Ereditatea sindromului Wolff Parkinson White. Sindromul Wolff-Parkinson-White care pune viața în pericol și metodele de combatere a acestuia. Căi suplimentare

Sindromul Wolff-Parkinson-White (WPW) este o preexcitare a ventriculilor inimii, care trece de-a lungul unei căi accesorii și provoacă diverse tulburări de ritm cardiac. Manifestarea acestei patologii apare mai des în copilărie decât la adulți. În cele mai multe cazuri, prima manifestare a sindromului WPW apare la o vârstă fragedă (10 până la 20 de ani). Este deosebit de important ca probabilitatea de a dezvolta moarte subită cardiacă variază de la 0,15 la 0,39%, ceea ce este mai mare decât riscul populației generale (mai puțin de 0,1%). Această boală se manifestă sub diferite forme– de la manifestări clinice și electrofiziologice constante în forma manifestă până la absența oricăror simptome subiective și obiective în forma latentă. Debutul sindromului WPW este, de asemenea, diferit - de la tahicardie minoră la aritmii care pun viața în pericol. De aceea este importantă diagnosticarea precoce și monitorizarea acestor pacienți. Astăzi, oamenii de știință acordă din ce în ce mai multă atenție aspectelor genetice ale diferitelor boli cardiovasculare, inclusiv sindromul WPW, care este folosit cu succes în prezicerea și diagnosticarea formelor latente ale bolii. Articolul prezintă scurtă prezentare generală literatura despre sindromul WPW: definiție, clasificare, „standardele de aur” ale diagnosticului, tratamentului, precum și aspecte genetice.

Cuvinte cheie: Sindrom Wolff–Parkinson–White, WPW, preexcitație ventriculară, aritmie.
Pentru cotatie: Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I. Sindromul Wolff–Parkinson–White (recenzie literară) // Cancer de sân. 2017. Nr. 4. p. 269-272

Sindromul Wolff-Parkinson-White (recenzia literaturii)
Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I.

Universitatea Medicală de Stat din Krasnoyarsk, numită după profesorul V. F. Voyno-Yasenetsky

Sindromul Wolff-Parkinsov-White - preexcitarea ventriculilor inimii, care trece de-a lungul unei căi conducătoare suplimentare, provocând diverse tulburări ale ritmului cardiac. Manifestarea acestei patologii este mai frecventă în copilărie decât la adult. În cele mai multe cazuri, prima manifestare a sindromului WPW apare la o vârstă fragedă (10 până la 20 de ani). Deosebit de important este faptul că probabilitatea unei morți subite cardiace variază de la 0,15 la 0,39%, ceea ce este peste riscul populației generale (mai puțin de 0,1%). Această boală are diferite forme de manifestare: de la manifestări clinice și electrofiziologice persistente în formă deschisă, până la absența oricăror simptome subiective și obiective într-o formă latentă. Debutul sindromului Wolff-Parkinson-white variază, de asemenea, de la o tahicardie ușoară, la aritmii care pun viața în pericol. Face importantă diagnosticarea precoce și monitorizarea acestor pacienți. Astăzi, oamenii de știință acordă mai multă atenție aspectelor genetice ale diferitelor boli cardiovasculare, inclusiv sindromul WPW, care a fost folosit cu succes în predicția și diagnosticarea formelor latente ale bolii. Articolul prezintă o scurtă trecere în revistă a literaturii despre sindromul Wolff-Parkinson-White: definiție, clasificare, „standarde de aur” în diagnostic, tratament, precum și aspecte genetice.

Cuvinte cheie: Sindrom Wolff-Parkinson-White, WPW, preexcitație ventriculară, aritmie.
Pentru citare: Chernova A.A., Matyushin G.V., Nikulina S.Yu., Lebedeva I.I. Sindromul Wolff-Parkinson-White (recenzie literară) // RMJ. 2017. Nr 4. P. 269–272.

Revista este dedicată sindromului Wolff-Parkinson-White

Definiția sindromului Wolff–Parkinson–White

Sindromul Wolff-Parkinson-White (WPU sau WPW) este o combinație a unui fenomen electrocardiografic care ilustrează preexcitarea ventriculilor inimii printr-o conexiune atrioventriculară suplimentară (anormală) (DAVC) și tahicardie paroxistică de reintrare atrioventriculară (AVRT), rezultată din implementare. a mecanismului de intrare repetată a excitației electrice, ale căror componente structurale sunt conexiunea atrioventriculară accesorie congenitală, conexiunea atrioventriculară, miocardul atrial și miocardul ventricular. Apariția tahicardiei reciproce în sindromul WPW este posibilă dacă există cel puțin două căi de conducere diferite. Structura acestei tahicardii trebuie să conțină 2 componente: atriul (atrium) și ventriculul (ventricul), care se reflectă în denumire - tahicardie „atrioventriculară”. Termenul „reciproc” este sinonim cu termenul „reintrare”. Propagarea impulsurilor electrice poate fi anterogradă (de la atrii la ventriculi), retrogradă (de la ventriculi la atrii) sau condusă în ambele direcții. Conform recomandărilor Organizației Mondiale a Sănătății (OMS), din 1980 se disting fenomenul WPW și sindromul WPW. Se spune că fenomenul WPW apare dacă pacientul, pe fondul ritmului sinusal, prezintă semne de conducere anterogradă (din atriu la ventriculi) de-a lungul DAVS (preexcitația ventriculară) pe electrocardiograma de suprafață (ECG), dar există nu există antecedente de manifestări clinice ale AVRT.

Forme ale sindromului WPW

Din punct de vedere clinic, se disting următoarele forme de sindrom WPW:
1) formă manifestantă – caracterizată prin prezența constantă a undei Δ, prezentă la 0,15–0,20% din populația generală, conducere antegradă și retrogradă de-a lungul căilor accesorii (APP);
2) forma intermitentă - detectată în principal prin date clinice, și se caracterizează prin semne tranzitorii de preexcitație;
3) forma latentă - se manifestă prin semne de preexcitare numai atunci când atriile sunt stimulate (cel mai adesea stânga) prin sinusul coronar în timpul unui studiu electrofiziologic invaziv (EPS) sau când conducerea prin nodul atrioventricular (AVN) încetinește ca ca urmare a masajului sinusului carotidian, administrarea de verapamil sau propranolol;
4) forma latentă - caracterizată doar prin preexcitarea retrogradă a atriilor. Prin urmare, paroxisme de tahicardie antidromică sau fibrilație atrială cu conducere prin AP nu se dezvoltă. În ritm sinusal, nu sunt detectate semne ale sindromului WPW pe electrocardiogramă.
Mult mai rar - doar 5-10% dintre pacienții cu sindrom WPW au o variantă de tahicardie de reintrare antidromică. Când sunt detectate două sau mai multe DAVS care sunt implicate în reintrarea în timpul AVRT, se vorbește despre sindromul WPW multiplu. Cursul obișnuit al sindromului WPW este împărțit în 3 etape:
– Stadiul 1 – crize de scurtă durată (sub 30 de minute) de tahicardie ortodomică, care sunt oprite reflex;
– Stadiul 2 – creșterea frecvenței și duratei (de la 30 minute la 3 ore) a crizelor, care poate fi oprită cu un singur medicament antiaritmic, uneori în combinație cu teste vagale. Pentru prevenirea tahicardiei se utilizează tratament medicamentos;
– Stadiul 3 – crize frecvente și prelungite (mai mult de 3 ore) de tahicardie ortodomică, apariția crizelor de tahicardie ventriculară, fibrilație atrială sau ventriculară, tulburări ale sistemului de conducere (sindrom de sinus bolnav, bloc de ramuri, bloc atrioventricular), toleranță la antiaritmice droguri .

Căi suplimentare

DOMNIȘOARĂ. Arruda și colab. (1998), modificând o clasificare anterioară, au propus împărțirea DPP în funcție de localizarea lor în 3 zone principale în septal, perete liber drept și perete liber stâng. APP septale: anteroseptal, paraseptal anterior, mid-septal - de-a lungul inelului valvei tricuspide (TV), posteroseptal - de-a lungul inelului TC și a inelului valvei mitrale (MV). DPP al peretelui liber drept: drept anterior, drept anterolateral, drept lateral, drept posterolateral, drept posterior. DPP al peretelui liber stâng: anterolateral stâng, lateral stâng, posterolateral stâng, posterior stâng.

Sindromul WPW în populație

Sindromul WPW apare în 0,1–3,1% din 1000 ECG, iar la pacienții cu malformații cardiace congenitale – în 0,5%; în toate grupele de vârstă și este detectat la 1–30 la 10 mii de oameni. Raportul dintre bărbați și femei este de 3:2. Sindromul WPW apare mai des în copilărie (7–10%) decât la adulți (3–6%). În cele mai multe cazuri, manifestarea clinică a sindromului WPW apare la o vârstă fragedă (de la 10 la 20 de ani). Probabilitatea de a dezvolta moarte subită (MSC) în decurs de 10 ani variază de la 0,15 la 0,39%, ceea ce este mai mare decât riscul populației generale de MSC (mai puțin de 0,1%).
Într-un studiu asupra pacienților cu sindrom WPW care au suferit stop cardiac, au fost identificate retrospectiv o serie de criterii care pot fi utilizate pentru a identifica pacienții cu risc crescut de MSC. Acestea includ: un interval R-R scurt (mai puțin de 250 ms) cu preexcitație ventriculară în timpul FA spontană sau indusă, antecedente de tahicardie simptomatică, căi de conducere suplimentare multiple și anomalie Ebstein.
Au fost efectuate cercetări ample la Spitalul Universitar Național din Taiwan. Au fost selectate cazuri de sindrom WPW la persoane sub 50 de ani din 2000 până în 2010. Au fost identificați 6086 de pacienți (61% bărbați, 39% femei). Conform datelor obținute, prevalența a fost de 0,36 la 1000 și 0,61 la 1000 în grupul de persoane cu vârsta cuprinsă între 20-24 de ani. Riscul de MSC a fost de 0,071% în grup generalși 0,02% în grupul de persoane 20–24 de ani. Pe parcursul perioadei de studiu, 42 de SCD au apărut la pacienți cu vârsta medie de 29 de ani. BCV concomitent a fost observată la 158 de pacienți (2,6%), inclusiv 42 de pacienți cu anomalie Ebstein, care crește riscul de MSC. Ablația cu radiofrecvență (RFA) a fost efectuată la 2527 de pacienți cu vârsta medie de 25,7 ani, la 11 pacienți în vârstă de 5 ani și la 2231 de persoane cu vârsta peste 15 ani; din numărul total– 6% RFA repetă.
În literatură există descrieri ale variantelor familiale ale sindromului WPW. Aceste forme sunt rare, dar cu sindromul WPW familial vorbesc despre o incidență mai mare a SCD. La pacienții cu sindrom WPW familial, fibrilația atrială (FA) a fost observată în 38-44% din cazuri, în contrast cu 15-20% în formele sporadice ale bolii.
În studiile despre sindromul de excitație ventriculară prematură (PVS), autorii au efectuat consiliere genetică medicală și observare prospectivă a 36 de pacienți cu sindrom WPW și 222 dintre rudele lor de sânge, precum și a 40 de pacienți cu sindrom Clerk-Lewy-Critesco (CLS) și 227 a rudelor lor. Sindromul sau fenomenul PPV, adică prezența DPP, a fost diagnosticat pentru prima dată la 32% (n = 72 din 222) dintre rudele examinate de gradele I–IV de rudenie: dintre acestea, sindromul WPW a fost observat la 4 (1,8). %), sindromul KL - la 12 (5,4%), fenomenul KLK – la 56 (25%) rude. În familiile pacienților cu sindrom CLC, sindromul și fenomenul PVH au fost identificate pentru prima dată la 36% (n = 82 din 227) dintre rudele examinate de gradele I–IV de rudenie; 17 (7%) au avut sindromul KL, 60 (26%) au avut fenomenul KL și 5 (2%) au avut fenomenul WPW.

Structura aritmiilor

În structura tuturor tahicardiilor supraventriculare (SVT), cu excepția FA, proporția aritmiilor ajunge la 54–75%. Dintre acestea, AVRT cu sindrom WPW manifestat a reprezentat 39,4%, AVRT cu DAVS retrograd ascuns - 24,1%. Tahicardia de reintrare atrioventriculară este cea mai frecventă tahicardie (70%) în rândul aritmiilor QRS înguste la copii și a doua cea mai frecventă la adulți. S-a observat că la pacienții tineri evoluția tahiaritmiilor cu sindrom WPW este mai agresivă decât la pacienții mai în vârstă. În contextul sindromului WPW, FA are o semnificație diferită. Prezența FA la un pacient cu sindrom WPW poate duce la aritmie ventriculară mult mai rapid datorită prezenței fibrilației atriale. La pacienții cu sindrom WPW, există 2 mecanisme de apariție a FA: asociată cu APP sau neasociată cu APP. În unele cazuri, când apare flutterul atrial (FA) sau FA la pacienții cu sindrom WPW, există posibilitatea de a dezvolta tahicardie ventriculară și fibrilație ventriculară (FV). În acest caz, FV poate deveni prima manifestare a bolii. Într-unul dintre studiile străine, FV a devenit prima manifestare la 8 din 15 pacienți (53%). Mortalitatea prin aritmie în sindromul WPW este de 1,5%. Merită menționat flutterul atrial indus de medicamente (sau indus de 1C) la pacienții cu un pachet „malign” de Kent. Aceasta este o formă rară de efect proaritmic nefavorabil din punct de vedere prognostic al medicamentelor antiaritmice. În funcție de posibilitatea înregistrării unui ECG, incidența paroxismului indus de 1C al fibrilației atriale variază de la 3,5% la 20%. R.R. Mamatkazina şi colab. în articolul lor descriu un caz atât de rar.

Diagnosticare

Folosind un ECG standard, este posibil să se determine localizarea AP.
Tip A caracterizată printr-o undă D pozitivă în derivațiile V1–V2. APP între atriu și ventricul este situat pe partea stângă a septului VS este excitat mai devreme.
Tip B se manifestă ca o undă D negativă în derivațiile V1–V2, dar una pozitivă în derivațiile V4–V6. AP este situat pe dreapta și, în consecință, ventriculul drept este excitat mai devreme.
Tip C are undă D pozitivă în derivațiile V1–V4 și negativă în V5–V6, PA este situată în peretele lateral al VS și leagă porțiunea subepicardică a atriului stâng cu peretele lateral al VS.
O abordare interesantă pentru a îmbunătăți acuratețea diagnosticării localizării DAPP folosind ECG a fost propusă de L.A. Bockeria et al. . Prin utilizarea analiza regresiei a fost evidențiată dependența locației AP de amplitudinea undei D în 12 derivații ECG. Precizia localizării APP în 11 segmente ale sulcusului AV a fost de 100% în analiza retrospectivă și 88% în analiza prospectivă, ceea ce este semnificativ mai mare decât utilizarea altor algoritmi. Dar astăzi, studiul electrofiziologic intracardiac (EPS) rămâne „standardul de aur” și, potrivit majorității autorilor, o etapă obligatorie în diagnosticul topic preoperator al DPP. Au fost elaborate recomandări ale Societății Științifice din Rusia a Specialiștilor în Electrofiziologie Clinică, Aritmologie și Stimulare Cardiacă (VNOA) pentru efectuarea EPS la pacienții cu aritmii cardiace (2005).
De asemenea, este de remarcat faptul că au fost descrise cazuri când diagnosticul de „sindrom WPW” se face intraoperator, atunci când se efectuează operații din cauza unei alte patologii care nu are legătură cu inima. Autorii străini au descris un caz în care a fost identificat un sindrom WPW intermitent la un bărbat de 32 de ani care se pregătea pentru o intervenție chirurgicală urologică. După premedicație și rahianestezie, sindromul WPW a fost înregistrat constant pe monitor în timpul intervenției chirurgicale și în perioada postoperatorie timpurie. Autorii scriu despre necesitatea efectuării EFI înainte de operație și, dacă este stabilit sindromul WPW, dacă este posibil, efectuează RFA înainte de o operație planificată. Literatura descrie cazuri în care sindromul WPW a fost găsit deja în timpul intervenției chirurgicale în timpul anesteziei spinale.

Ablația cu radiofrecvență în tratamentul sindromului WPW

Ablația cu cateter cu curent continuu și energia cu radiofrecvență au fost utilizate recent pentru a trata pacienții cu tahicardii AV cronice, tahicardii ventriculare idiopatice și diverse tipuri tahicardii atriale cu rezultate promițătoare.
Eficacitatea procedurii RFA în tratamentul tahicardiilor de reintrare atrioventriculară și nodale de reintrare atrioventriculară este mai mare de 95%. Pe de altă parte, cercetătorii observă că riscul de FA recurentă după ablația cu cateter se corelează pozitiv cu vârsta pacientului și este crescut cu alte boli structurale ale inimii sau dilatația atrială stângă. La pacienţii cu vârsta sub 50 de ani aceasta apare în 10–12% din cazuri, peste 50 de ani – la 35–40%, peste 60 de ani – în peste 55%. În astfel de cazuri, RFA din DPP se repetă. Chiar și după ablația eficientă prin radiofrecvență a tractului accesoriu, 25% dintre pacienți continuă să prezinte FA recurentă, iar experții sugerează că FA poate rezulta din modificări electrofiziologice concomitente ale atriilor care nu sunt legate de prezența căii accesorii.
Predispoziția la dezvoltarea FA în sindromul WPW poate fi explicată prin scăderea duratei perioadei refractare a celulelor miocardice atriale și prin afectarea conducerii intra- și interatriale. Există, de asemenea, sugestii că apariția FA după RFA este asociată cu tulburări hemodinamice care se dezvoltă în timpul tahicardiei și conduc la o creștere a tonusului simpatic. sistemul nervos, hipoxemie a miocardului atrial.
În 6-10% din cazuri, RFA este însoțită de dezvoltarea complicațiilor: afectarea inimii (tamponada) și a vaselor de sânge (hematom), dezvoltarea tromboembolismului și pericardita exudativă. Prin urmare, unii experți preferă să folosească metoda de distrugere electrică deschisă a DPP.
În prezent, complicațiile în timpul EPI endocardic și RFA ale DPP pot fi împărțite în 4 grupe: cauzate de expunerea la radiații; asociat cu puncția și cateterizarea vaselor (hematom, tromboză venoasă profundă, perforație arterială, fistulă arteriovenoasă, pneumotorax); complicații în timpul manipulării cateterului (leziunea valvelor cardiace, microembolism, perforarea sinusului coronar sau a peretelui miocardic, disecția arterelor coronare, tromboză); cauzate de expunerea la RF (bloc AV, perforație miocardică, spasm sau ocluzie a arterelor coronare, accident cerebrovascular tranzitoriu, complicații cerebrovasculare).
Cele mai frecvente complicații grave sunt blocul AV complet și tamponada cardiacă. Incidența blocului AV complet ireversibil variază de la 0,17 la 1%. Cel mai adesea, această complicație apare în timpul RFA a AP-urilor septale situate în apropierea nodului AV și a fasciculului His. Incidența tamponadei cardiace variază de la 0,13 la 1,1%. Mortalitatea asociată cu procedura de ablație DPP nu depășește 0,2%.
În 2005, au fost elaborate recomandări VNOA pentru tratamentul FA și sindromul de preexcitație ventriculară. La copii, RFA nu este metoda de elecție, deoarece are un risc foarte mare de complicații. Potrivit lui G. Vignati et al. , RFA trebuie efectuată la copii cu vârsta nu mai mică de 12 ani, deoarece pe măsură ce vârsta pacientului crește, există posibilitatea dezvoltării fibrozei în zona tractului accesoriu și pierderea capacității sale conductoare.

Genetica

Forma familială a sindromului WPW este moștenită într-o manieră autozomal dominantă și este cauzată de o mutație a genei PRAKG2 (7q3). PRKAG2 este o enzimă critică care afectează producția de energie intracelulară, iar mutațiile în gena care codifică această enzimă pot provoca cardiomiopatie hipertrofică (HCM), sindrom WPW, tulburări de conducere, distrofie musculară și boli de stocare a glicogenului.
Este de remarcat faptul că pacienții cu HCM au și o mutație în gena LAMP2. LAMP-2 este o genă legată de X care codifică proteine care reglează integrarea și funcția lizozomului. Mutația acestei gene duce la boala Danon, care include manifestări precum sindromul WPW, cardiomiopatie hipertrofică, distrofie musculară și retard mental.
Revenind la deja cunoscuta gena PRKAG, un predictor al sindromului WPW, trebuie remarcat faptul ca secventierea acesteia la pacientii cu WPW releva mutatii missense in 6 pozitii. Studii străine au arătat că mutația genei PRKAG2 este caracteristică nu numai sindromului WPW, ci și bradicardiei sinusale, blocului de ramură dreaptă și intervalului PQ scurt. Literatura descrie cazuri de sindrom WPW familial izolat (sindrom WPW asociat cu hipertrofie cardiacă și/sau leziuni AVU) cu absența unei mutații a genei PRKAG2 la toți membrii familiei. De asemenea, mutația genei PRKAG2 nu a fost găsită la pacienții cu forma non-familială a sindromului WPW. Unul dintre articolele autorilor străini descrie un caz de sindrom WPW la 3 frați. Mai mult, toate fetele aveau APP lateral stânga. Părinții fetelor și alte rude apropiate erau sănătoși. Ceea ce este de remarcat este că, în ciuda aceleiași locații a APP, doar una dintre surori a avut conducere antegradă, iar boala s-a manifestat cu tahicardie persistentă, în timp ce altele au observat doar bătăi rare ale inimii în adolescență, ceea ce nu le-a deranjat. Autorii notează însă că este posibil ca în timp boala să se fi putut manifesta la celelalte două surori.
Alți cercetători străini au observat 2 familii (70 de persoane în total): 57 și 13 persoane. Toți pacienții au fost supuși ECG cu 12 derivații și ecocardiografie. Gena predictoare pentru sindromul WPW (PRKAG2) a fost secvențiată la membrii sănătoși și afectați ai ambelor familii. Conform rezultatelor studiului, 23 de persoane cu sindrom WPW au fost identificate în prima familie și 8 în a doua.

Concluzie

Luând în considerare experiența globală de monitorizare a pacienților cu sindrom WPW, putem concluziona că astăzi o examinare standard ar trebui să includă un ECG cu 12 derivații, ecocardiografie, monitorizare Holter și un test genetic obligatoriu.
Dacă se suspectează o formă latentă sau latentă, care nu a apărut pe un ECG cu o singură etapă sau pe 24 de ore și dacă testul genetic este pozitiv, se efectuează un EPI.
EchoCG în prima etapă face posibilă, de asemenea, suspectarea formelor latente ale sindromului WPW prin prezența unor patologii precum prolapsul MV și cordele suplimentare, care însoțesc adesea sindromul WPW.
În ceea ce privește tratamentul sindromului WPW, RFA devine din ce în ce mai comună astăzi. Deși este de remarcat faptul că această tehnică nu este 100% eficientă și nu are indicații absolute. La alegere această metodă tratament, este necesar să se țină cont de mulți factori: indicații și contraindicații conform recomandărilor VNOK.

Literatură

1. Ardashev V.N., Ardashev A.V., Steklov V.I. Tratamentul tulburărilor de ritm cardiac. M.: Medpraktika-M, 2005. 240 p. .
2. Kushakovsky M.S. Aritmii cardiace. Sankt Petersburg: Foliant, 1998. 640 p. .
3. Abott J., Eldar M., Seger J. şi colab. Căile combinate Mahaim și Kent // Circulație. 1985. Vol. 72. P. 269–275.
4. Ward D., Benett O., Camn J. şi colab. Mecanism of jonctional tahicardia showing ventricular preexcitation // Br Heart J. 1984. Voi. 52. P. 369–375.
5. Klein G.J., Gulamhusein S.S. Preexcitare intermitentă în sindromul Wolff-Parkinson-White // Am J. Cardiol. 1983. Vol. 52. P. 292–296.
6. McClelland J.H., Wang X., Beckman K.J. Ablația cu cateter cu radiofrecvență a căilor accesorii atriofasciculare drepte (Mahaim) ghidată de potențialele de activare a căilor accesorii // Circulație. 1994. Vol. 89. P. 2655–2666.
7. Ardashev A.V., Rybachenko M.S., Zhelyakov E.G., Shavarov A.A., Voloshko S.V. Sindromul Wolff–Parkinson–White: clasificare, manifestări clinice, diagnostic și tratament // Cardiologie. 2009. Nr 10. P. 84–94.
8. Boqueria L.A. Tahiaritmii. L.: Medicină, 1989. 296 p. .
9. Munger T.M., Packer D.L., Hammill S.C. et al. Un studiu populațional al istoriei naturale a sindromului Wolff-Parkinson-White în comitatul Olmsted, Minnesota, 1953–1989 // Circulație. 1993. Vol. 87. p. 866–873.
10. Arruda M. S., McClelland J. H., Wang X. și colab. Dezvoltarea și validarea unui algoritm ECG pentru identificarea locului de ablație a căii accesorii în sindromul Wolf-Parkinson-White // J. Cardiovasc. Electroph. 1998. Vol. 9. P. 212.
11. Timmermans C., Smeets J.L., Rodriguez L.M. et al. Moarte subită avortată în sindromul Wolff–Parkinson–White // Am J Cardiol. 1995. Vol.76. P. 492–494.
12. Miklașevici I.M., Shkolnikova M.A., Syrkin A.L. si altele Cursul natural al tahicardiilor supraventriculare manifestate in copilarie // Buletinul de Aritmologie. 2002. Nr. 29. p. 60–65.
13. Huttin O., Brembilla-Perrot B. Relații între vârstă și localizarea căii accesorii în sindromul Wolff-Parkinson-White // Ann. Cardiol. Angeiol. (Paris). 2008. Vol. 57. R. 225–230.
14. Golitsyn S.P., Malakhov V.I., Bokalov S.A. si altele Diagnosticul si posibilitatile de tratament antiaritmic al aritmiilor cardiace ventriculare maligne // Ter. Arc. 1991. Nr 9. P. 38–44.
15. Ardashev A.V., Ardashev V.N., Zhelyakov E.G. şi alţii. Indicatori ai hemodinamicii intracardiace la pacienţii cu sindrom WPW înainte şi după operaţia RFA // Annals of Arhythmology. 2007. Nr 3. P. 37.
16. Lu C.-W., Wua M.-H., Chen H.-C. et al. Profilul epidemiologic al sindromului Wolff-Parkinson-White la o populație generală mai mică de 50 de ani într-o eră a ablației cu cateter cu radiofrecvență // Jurnalul Internațional de Cardiologie. 2014. Vol. P. 530–534.
17. Wathen M., Natale A., Wolfe K. et al. Inițierea fibrilației atriale în sindromul Wolff-Parkinson-White: importanța căii accesorii // Am Heart J. 1993. Voi. 125. P. 753–759.
18. Bockeria L. A., Melikulov A. Kh. Sindromul Wolff–Parkinson–White // Analele aritmologiei. 2008. Nr 2. P. 5–19.
19. Zhang L.P., Hui B., Gao B.R. Risc ridicat de moarte subită asociat cu un sindrom familial Wolff-Parkinson-White legat de PRKAG2 // Journal of Electrocardiology. 2011. Vol. 44. P. 483–486.
20. Fomina I.G., Kuleshov N.P., Logunova L.V., Morgunov N.B., Tarzimanova A.I. Rolul consilierii genetice medicale în prevenirea primară a aritmiilor // Terapia și prevenirea cardiovasculară. 2007. Nr. 7(7). pp. 74–77.
21. Kugler J.D., Danford D.A., Deal B.J. et al. Ablația cu cateter cu radiofrecvență pentru tahiaritmii la copii și adolescenți. Societatea de Electrofiziologie Pediatrică // N Engl J Med. 1994. Vol. 330. P. 1481–1487.
22. Calkins H., Sousa J., el-Atassi R. et al. Diagnosticul și vindecarea sindromului Wolff–Parkinson–White sau a tahicardiilor paroxistice supraventriculare în timpul unui singur test electrofiziologic // N Engl J Med. 1991. Vol. 324. P. 1612–1618.
23. Frolov A.I., Zotov S.Yu., Zinchenko Yu.V. Diferențele legate de vârstă în parametrii electrofiziologici la pacienții cu sindrom Wolff-Parkinson-White // Ukr. miere. revistă 2001. Nr 2. P. 9–15.
24. Centurion O.A. Fibrilația atrială în sindromul Wolff-Parkinson-White // Jurnalul de fibrilație atrială. 2011. Vol. 2(5). p. 899–915.
25. Brembilla-Perrot B., Tătar C., C. Suty-Selton. Factori de risc de prezentare adversă ca prima aritmie în sindromul Wolff-Parkinson-White // PACE. Wiley Periodicals, Inc. septembrie 2010. Vol. 33. P. 1074–1081.
26. Falk R.H. Răspunsuri proaritmice la terapia antiaritmică atrială. În: Falk RH, Podrid PJ, eds. Fibrilația atrială: mecanisme și management // NY: Raven Press. 1992. P. 283–305.
27. Mamatkazina R.R., Kolos I.P., Serdyuk S.E., Mazygula E.P., Sveshnikov A.V. Flutter atrial indus de 1C la un pacient cu sindrom WPW: caz clinic și revizuire a literaturii // Farmacoterapie rațională în cardiologie. 2012. Nr 8(2). pp. 196–200.
28. Sumarokov A.V., Moiseev V.S. Cardiologie clinică: un ghid pentru medici. M.: Editura Universum, 1995. p. 213–214.
29. Bockeria L.A., Revishvili A.Sh., Polyakova I., Kulakova G.V. O nouă metodă pentru diagnosticul local al căilor de conducere suplimentare la pacienții cu sindrom Wolff-Parkinson-White // Cardiologie. 1989. T. 29. Nr. 7. p. 49–53.
30. Boqueria L.A. Recomandările Societății Științifice din întreaga Rusie a Specialiștilor în Electrofiziologie Clinică, Aritmologie și Stimulare Cardiacă pentru studiile clinice, ablația cu cateter și implantarea dispozitivelor antiaritmice. M.: Caisa de Aur, 2005. 238 p. .
31. Nishikawa K., Mizoguchi M., Yukika H. et al. Sindromul alb Wolff-Parkinson ascuns detectat în timpul rahianesteziei // Anestezie. 2007. Vol. 48. P. 1061.
32. Jackman W.M., Wang X., vineri K.J. et al. Ablația pe cateter a căilor atrioventriculare accesorii (sindrom Wolf – Parcinson – White) prin curent de radiofrecvență // N. Engl. J. Med. 1991. Vol. 324. P. 1605–1611.
33. Mujovic N., Grujic M., Mrdja S. et al. Recurența fibrilației atriale după ablația cu succes cu cateter cu radiofrecvență a căii accesorii la pacienții cu sindrom Wolff-Parkinson-White // Srp. Arh. Celok. Lek. 2010. Vol. 138. P. 170–176.
34. Lokshin S.L., Pravosudovich S.A., Dzyak V.G. Despre posibilitatea eliminării fibrilației atriale la pacienții cu sindrom WPW // Bulletin of Arhythmology. 1998. Nr 7. p. 36–41.
35. Shafquat A., Imdad A., Khalid S. et al. Studii de electrofiziologie cardiacă și ablații pentru tratamentul aritmiilor supraventriculare-o experiență inițială din Karachi // J. Pak. Med. conf. univ. 2011. Vol. 61. P. 173–175.
36. Cagli K.E., Topaloglu S., Aras D. et al. Evaluarea vulnerabilității atriale imediat după ablația cu cateter cu radiofrecvență a căii accesorii la pacienții cu sindrom Wolff-Parkinson-White // J. Interv. Card. Electrofiziol. 2009. Vol. 26. R. 217–224.
37. Emkanjoo Z., Ebadi K., Sharifi M. et al. Caracteristicile electrofiziologice ale tahicardiei reintrante ortodomice la pacientii cu sindrom Wolf – Parkinson – White si fibrilatie atriala // Int. J. Cardiol. 2010. Vol. 12. P. 196–198.
38. Zhang Y., Wang L. Vulnerabilitatea atrială este un mecanism major al fibrilației atriale paroxistice la pacienții cu sindrom Wolff – Parkinson – White // Med. Ipoteze. 2006. Vol. 7. R. 1345–1347.
39. Kushakovsky M.S. Aritmii cardiace. Sankt Petersburg: Hipocrate, 1998. 544 p. .
40. Brembilla-Perrot B., Chometon F., Groben L. et al. Sunt rezultatele studiului electrofiziologic diferit la pacienții cu sindrom de preexcitație, cu și fără sincopă? //Europa. 2008. Vol. 10. R. 175–180.
41. Sethi K.K., Dhall A., Chadha D.S. et al. WPW și sindroame de preexcitație // J. Assoc. Medici India. 2007. Vol. 15. P. 10–15.
42. Shapira A.R. Ablația cu cateter a aritmiilor supraventriculare și a fibrilației atriale // Am Fam Physician. 2009. Vol. 80. R. 1089–1094.
43. Schaer B.A., Maurer A., Sticherling C. și colab. Ecocardiografie de rutină după ablația cu radiofrecvență: a biciui un cal mort? //Europa. 2009. Vol. 11. R. 155–157.
44. Gusak V.K., Kuznetsov A.S., Komissarov S.I. și altele Tratamentul chirurgical al pacienților cu sindrom WPW în combinație cu fibrilație atrială // Ukr. miere. ceas-scriitor 2001. Nr. 5(25). p. 135–138.
45. Ghiduri pentru managementul fibrilației atriale. Grupul de lucru pentru managementul fibrilației atriale al Societății Europene de Cardiologie // Eur. Heart J. 2010. Vol. 31. P. 2369–2429.
46. Melina G., Codecasa R., Capecchi I. și colab. Reparație cu succes a valvei aortice pentru insuficiența aortică severă cauzată de ablația cu radiofrecvență // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005. Vol. 130. P. 564–565.
47. Milewicz D.M., Seidman C.E. Genetica bolilor cardiovasculare // Circulația. Asociația Americană a Inimii. noiembrie 2000. Vol. 14. P. 102–111.
48. Murphy R.T., Mogensen J., McGarry K. et al. Boala protein kinazei activată de adenozin monofosfat imită cardiomiopatia hipertrofică și sindromul Wolff-Parkinson-White. Istorie naturală // Jurnalul Colegiului American de Cardiologie. 2005. Vol. 45. Vol. 922–930.
49. Yang Z., McMahon C.J., Smith L.R. Boala Danon ca o cauză subrecunoscută a cardiomiopatiei hipertrofice la copii // Circulația. 2005. Vol. 112. P. 1612–1617.
50. Gollob M.H., Seger J.J., Gollob T. şi colab. Mutație nouă PRKAG2 responsabilă pentru sindromul genetic al preexcitației ventriculare și a bolii sistemului de conducere cu debut în copilărie și absența hipertrofiei cardiace // Circulație. 2001. Vol. 104. P. 3030–3033.
51. Vaughan C.J., Hom Y., Okin D.A. et al. Analiza genetică moleculară a PRKAG2 în sindromul Wolff-Parkinson-White sporadic // J Cardiovasc Electrophysiol. 2003. Vol. 14. P. 263–268.
52. Ehtisham J., Watkins H. Este sindromul Wolff-Parkinson-White o boală genetică? // J. Cardiovasc Electrophysiol. 2005. Vol. 16. P. 1258–1262.
53. Bittinger L.D., Tang A.S., Leather R.A. Trei surori, o cale // Canadian Journal of Cardiology. 2011. Vol. 27. P. 870.
54. Gollob M.H., Green M.S., Tang A.S-L. et al. Identificarea unei gene responsabile pentru sindromul familial Wolff-Parkinson-White // The New England Journal of Medicine. 2001. Vol. 344(24). P. 1823–1831.
55. Vohra J., Skinner J., Semsarian C. Investigația genetică cardiacă a tinerilor morți subite inexplicabile și resuscitate din spital stop cardiac // Heart, Lung and Circulation. 2011. Vol. 20. P. 746–750.

Sindromul WPW, sindromul Wolf-Parkinson-White (Wolff, Parkinson, White), sindromul LGL (Laun-Ganong-Levine), sindromul CLC (Clerk-Levy-Cristesco)

Versiune: MedElement Disease Directory

Sindromul de excitație prematură (I45.6)

Informații generale

Scurtă descriere

I45.6 Sindromul de excitație prematură. Anomalii ale excitației atrioventriculare
Conducție atrioventriculară:
. accelerat
. prin rute suplimentare
. cu excitaţie prematură
Sindromul Lown-Ganong-Levine
Sindromul Wolff-Parkinson-White

Sindroame de preexcitare (excitare prematură) a ventriculilor sunt rezultatul unor tulburări congenitale în sistemul de conducere al inimii, asociate cu prezența unor căi de conducere anormale suplimentare între miocardul atriilor și ventriculi, adesea însoțite de dezvoltarea tahicardiilor paroxistice.

În practica clinică, cele mai frecvente 2 sindroame (fenomene) de preexcitare sunt:

Sindromul Wolff-Parkinson-White (sindromul Wolff-Parkinson-White sau WPW).
- sindromul Clerk-Levy-Christesco (sindromul CLC) sau sindromul cu interval PQ scurt. În literatura de limba engleză, acest sindrom este numit și sindrom LGL (Lown-Ganong-Levine).

Semnificația clinică a sindroamelor de preexcitație este determinată de faptul că, atunci când sunt prezente, aritmiile cardiace (tahicardii paroxistice) se dezvoltă frecvent, sunt severe, uneori pun viața în pericol, necesitând abordări speciale ale terapiei.

Diagnosticul sindroamelor de preexcitare ventriculară se bazează pe identificarea trăsături caracteristice ECG.

Sindromul Wolf-Parkinson-White (Wolff, Parkinson, White)- datorită prezenței unei căi de conducere anormale suplimentare între atrii și ventriculi. Alte denumiri pentru sindrom sunt sindromul WPW, sindromul de excitație ventriculară prematură.

sindromul CLC (Clerk-Levy-Cristesco). este cauzată de prezența unei căi suplimentare anormale de conducere a impulsului electric (mănunchiul James) între atrii și fascicul His.

Clasificare

Există două tipuri de sindrom WPW:

Tip A (rar)- o cale suplimentară pentru conducerea impulsurilor este situată în stânga nodulului atrioventricular între atriul stâng și ventriculul stâng, ceea ce contribuie la excitarea prematură a ventriculului stâng;

Tip B- calea accesorie a impulsurilor este situată în dreapta între atriul drept și ventriculul drept, ceea ce contribuie la excitarea prematură a ventriculului drept.

Etiologie și patogeneză

Etiologia sindroamelor de preexcitare ventriculară
Sindroamele de preexcitare ventriculară sunt cauzate de păstrarea căilor de impuls suplimentare ca urmare a restructurării cardiace incomplete în timpul embriogenezei.

Prezența unor căi anormale suplimentare în sindromul WPW (mănunchiuri, sau căi, ale Kent) este o tulburare ereditară. A fost descrisă asocierea sindromului cu un defect genetic al genei PRKAG2, situată pe brațul lung al cromozomului 7 la locusul q36. Printre rudele de sânge ale pacientului, prevalența anomaliei este crescută de 4-10 ori.

Sindromul WPW este adesea combinat (până la 30% din cazuri) cu malformații cardiace congenitale și alte anomalii cardiace precum anomalia Ebstein (reprezintă o deplasare a valvei tricuspide spre ventriculul drept cu deformare valvulară; defectul genetic este probabil localizat pe cel lung brațul cromozomului 11), precum și stigmate ale embriogenezei (sindromul dispolaziei ţesut conjunctiv). Există cazuri familiale în care mai multe căi suplimentare sunt mai frecvente și riscul de moarte subită este crescut. Sunt posibile combinații ale sindromului WPW cu cardiomiopatie hipertrofică determinată genetic.

Distonia neurocirculatoare și hipertiroidismul contribuie la manifestarea sindromului WPW. Sindromul Wolff-Parkinson-White se poate manifesta și pe fondul bolii cardiace ischemice, infarctului miocardic, miocarditei de diverse etiologii, reumatismului și malformațiilor cardiace reumatice.

Sindromul CLC este, de asemenea, o anomalie congenitală. Scurtarea izolată a intervalului PQ fără tahicardie paroxistică supraventriculară se poate dezvolta cu boală cardiacă ischemică, hipertiroidism, reumatism activ și este de natură benignă.

Patogenia sindroamelor de preexcitare ventriculară

Esența sindromului (fenomenului) de excitare prematură a ventriculilor este răspândirea anormală a excitației de la atrii la ventriculi de-a lungul așa-numitelor căi accesorii, care în majoritatea cazurilor „suntează” parțial sau complet nodul AV.

Ca urmare a răspândirii anormale a excitației, o parte a miocardului ventricular sau întregul miocard începe să fie excitată mai devreme decât se observă cu răspândirea normală a excitației de-a lungul nodului AV, fasciculului His și ramurile sale.

În prezent sunt cunoscute mai multe căi de conducere AV suplimentare (anormale):

fasciculele Kent care leagă atriile și miocardul ventricular, inclusiv cele retrograde ascunse.
- Fibrele lui Macheim care leagă nodul AV de partea dreaptă a septului interventricular sau ramurile ramului fascicul drept, mai rar - trunchiul fasciculului His la ventriculul drept.
- fascicule de James, care conectează nodul sinusal de partea inferioară a nodului AV.
- Tractul Breschenmanche, care leagă atriul drept cu trunchiul comun al mănunchiului His.

Prezența unor căi suplimentare (anormale) duce la întreruperea secvenței depolarizării ventriculare.

După ce s-au format în nodul sinusal și provoacă depolarizarea atriilor, impulsurile de excitație se propagă la ventriculi simultan prin nodul atrioventricular și calea accesorie.

Datorită absenței întârzierii fiziologice a conducerii caracteristice nodului AV, în fibrele tractului accesoriu, impulsul propagat prin acestea ajunge în ventriculi mai devreme decât cel condus prin nodul AV. Acest lucru determină o scurtare a intervalului PQ și o deformare a complexului QRS.

Deoarece impulsul este condus prin celulele miocardului contractil cu o viteză mai mică decât prin fibrele specializate ale sistemului de conducere cardiacă, durata depolarizării ventriculare și lățimea complexului SRO cresc. Cu toate acestea, o parte semnificativă a miocardului ventricular este acoperită de excitație, care reușește să se răspândească în mod normal, prin sistemul His-Purkinje. Ca urmare a excitării ventriculilor din două surse, se formează complexe QRS confluente. Partea inițială a acestor complexe, așa-numita undă delta, reflectă excitarea prematură a ventriculilor, a cărei sursă este calea accesorie, iar partea sa finală este cauzată de unirea depolarizării lor cu un impuls care este condus prin atrioventricular. nodul. În acest caz, lărgirea complexului QRS neutralizează scurtarea intervalului PQ, astfel încât durata lor totală să nu se modifice.

Cu toate acestea, principala semnificație clinică a căilor de conducere suplimentare este că acestea sunt adesea incluse în bucla de mișcare circulară a undei de excitație (reintrare) și astfel contribuie la apariția tahicardiilor paroxistice supraventriculare.

În prezent, se propune ca excitația prematură a ventriculilor, care nu este însoțită de apariția tahicardiei paroxistice, să fie numită „ „fenomen de preexcitare”,și cazurile în care se dezvoltă nu numai semne ECG de preexcitație, ci și paroxisme ale tahicardiei supraventriculare - „ sindromul de preexcitație”, cu toate acestea, un număr de autori nu sunt de acord cu această împărțire.

După cum sa menționat mai sus, cu sindromul WPW, un impuls de excitație anormal se propagă de-a lungul fasciculului Kent, care poate fi situat la dreapta sau la stânga nodului atrioventricular și a fasciculului His. În mai mult în cazuri rare un impuls de excitație anormal se poate propaga prin fasciculul James (conectează atriul la partea terminală a nodului AV sau la începutul fasciculului His) sau fasciculul Mahaim (trece de la începutul fasciculului His la ventriculi). În acest caz, ECG are o serie de caracteristici:

Propagarea impulsului de-a lungul fasciculului Kent duce la apariția unui interval PQ scurtat, prezența unei unde delta și lărgirea complexului QRS.
Propagarea impulsului de-a lungul fasciculului James duce la apariția unui interval PQ scurt și a unui complex QRS neschimbat.
Când impulsul se propagă de-a lungul fasciculului Mahaim, sunt înregistrate un interval PQ normal (mai puțin alungit), o undă delta și un complex QRS lărgit.

Epidemiologie

Semn de prevalență: Extrem de rar

Prevalența sindromului WPW, conform diverselor surse, variază de la 0,15 la 2%, sindromul CLC este detectat la aproximativ 0,5% din populația adultă.

Prezența unor căi de conducere suplimentare se constată la 30% dintre pacienții cu tahicardie supraventriculară.

Sindroamele de preexcitare ventriculară sunt mai frecvente în rândul bărbaților. Sindroamele de preexcitare ventriculară pot apărea la orice vârstă.

Tabloul clinic

Criterii de diagnostic clinic

Diverse tulburări ale ritmului cardiac, subiectiv - palpitații, amețeli, dureri în zona inimii

Simptome, desigur

Clinic, sindroamele de preexcitare ventriculară nu au manifestări specifice și nu afectează ele însele hemodinamica.

Manifestările clinice ale sindroamelor de preexcitație pot fi observate la diferite vârste, spontan sau după orice boală; pana in acest moment pacientul poate fi asimptomatic.

Sindromul Wolff-Parkinson-White este adesea însoțit de diferite tulburări ale ritmului cardiac:

La aproximativ 75% dintre pacienți, sindromul WPW este însoțit de tahiaritmii paroxistice.

În 80% din cazurile cu sindrom WPW apare tahicardie supraventriculară reciprocă (odată cu vârsta poate degenera în fibrilație atrială).

În 15-30% din cazurile de sindrom Wolff-Parkinson-White se dezvoltă fibrilație, în 5% din cazuri - flutter atrial, iar frecvența mare a fibrilației sau flutterului este caracteristică (până la 280-320 bătăi pe minut, cu flutter cu Conducție 1:1) cu simptome pronunțate corespunzătoare (palpitații, amețeli, leșin, dificultăți de respirație, dureri în piept, hipotensiune arterială sau alte tulburări hemodinamice) și o amenințare imediată de progresie spre fibrilație ventriculară și moarte.

Cu sindromul WPW, este, de asemenea, posibil să se dezvolte aritmii mai puțin specifice - extrasistole atriale și ventriculare, tahicardii ventriculare.

Pacienții cu sindrom CLC au, de asemenea, o tendință crescută de a dezvolta tahicardii paroxistice.

Diagnosticare

Caracteristici ECG pentru sindromul WPW

Intervalul PQ este de obicei scurtat la 0,08-0,11 s;

Unda P are formă normală;

Intervalul PQ scurtat este însoțit de un complex QRS lărgit până la 0,12-0,15 s, în timp ce are o amplitudine mare și este asemănător ca formă cu complexul QRS cu bloc de ramificație;

La începutul complexului QRS se înregistrează o undă delta suplimentară, în formă de scară, situată în unghi obtuz față de dintele principal al complexului QRS;

Dacă partea inițială a complexului QRS este îndreptată în sus (unda R), atunci unda delta este și ea îndreptată în sus;

Dacă partea inițială a complexului QRS este îndreptată în jos (unda Q), atunci și unda delta este îndreptată în jos;

Cu cât durata undei delta este mai mare, cu atât deformarea complexului QRS este mai pronunțată;

În cele mai multe cazuri, segmentul ST și unda T sunt deplasate în direcția opusă direcției undei principale a complexului QRS;

În derivațiile I și III, complexele QRS sunt adesea direcționate în direcții opuse.

ECG pentru sindromul WPW (tip A):

ECG-ul seamănă cu ECG pentru blocul de ramură dreaptă;

Unghiul alfa se află în limita +90°;

În derivațiile precordiale (sau derivațiile precordiale drepte), complexul QRS este îndreptat în sus;

În derivația V1, ECG arată ca o undă R de amplitudine mare, cu o creștere abruptă, sau Rs, RS, RSr", Rsr";

În derivația V6, de regulă, ECG arată ca Rs sau R.

ECG pentru sindromul WPW (tip B):

ECG seamănă cu ECG pentru blocul de ramură stângă;

În derivațiile toracice drepte predomină unda S negativă;

În derivațiile din stânga pieptului există o undă R pozitivă;

Eosul inimii este deviat spre stânga.

Semne ECG ale sindromului CLC
Scurtarea intervalului PQ(R), a cărui durată nu depășește 0,11 s.
- Absența unei unde de excitație suplimentară în complexul QRS - unde delta.
- Prezența complexelor QRS nemodificate (înguste) și neformate (cu excepția cazurilor de blocare concomitentă a picioarelor și ramurilor fasciculului His).
Monitorizarea Holter ECG este utilizată pentru a detecta tulburările periodice de ritm.
Ecocardiografie necesare pentru a identifica cardiomiopatii concomitente, defecte cardiace și semne ale anomaliei lui Ebstein.

Teste de efort - ergometrie bicicletei sau test pe banda de alergare. Utilizarea acestor tehnici în diagnosticul sindroamelor de preexcitație este limitată, deoarece prezența unui istoric de tahicardii paroxistice este o contraindicație relativă a testelor de stres, care este deosebit de importantă în cazul sindroamelor de preexcitație, când tahicardiile sunt în special periculos.

Sindroamele CLC și WPW provoacă adesea rezultate fals pozitive în timpul testelor de efort.
Stimularea cardiacă transesofagiană (TEC), efectuată în cazul sindromului WPW deschis face posibilă demonstrarea, iar în cazul sindromului latent, sugerarea prezenței unor căi de conducere suplimentare (caracterizate printr-o perioadă refractară mai mică de 100 ms), inducerea tahicardiei paroxistice supraventriculare, fibrilației atriale și fluturare. Stimularea cardiacă transesofagiană nu permite diagnosticul topic precis al căilor suplimentare, evaluarea naturii conducerii retrograde sau identificarea mai multor căi suplimentare.
Studiu electrofiziologic al inimii (EPS)
Datorită răspândirii în ultimii ani Metodele chirurgicale pentru tratarea pacienților cu sindrom WPW (distrugerea unui fascicul anormal) sunt metode de îmbunătățire constantă pentru determinarea cu precizie a localizării acestuia. Cele mai eficiente metode sunt EPI intracardiac, în special cartografierea endocardică (preoperatorie) și epicardică (intraoperatorie).

În același timp, cu ajutorul tehnică complexă determinați zona celei mai timpurii activări (preexcitare) a miocardului ventricular, care corespunde cu localizarea pachetului suplimentar (anormal).

Electrofiziologia cardiacă (EPS) este utilizată la pacienții cu sindrom WPW în următoarele scopuri:
Pentru a evalua proprietățile electrofiziologice (capacitatea de conducere și perioadele refractare) ale căilor suplimentare anormale și ale căilor normale.
- Pentru a determina numărul și localizarea căilor suplimentare, care este necesar pentru ablația ulterioară de înaltă frecvență.
- Pentru a clarifica mecanismul de dezvoltare a aritmiilor concomitente.
- Pentru a evalua eficacitatea terapiei medicamentoase sau ablative.
Cartografiere ECG multipolară de suprafață
În ultimii ani, pentru a determina cu exactitate localizarea fasciculului anormal, s-a folosit metoda de cartografiere ECG multipolară de suprafață a inimii, care în 70-80% din cazuri permite și determinarea locației aproximative a fasciculelor Kent. . Acest lucru reduce semnificativ timpul pentru detectarea intraoperatorie a fasciculelor suplimentare (anormale).

Diagnostic diferenţial

Diagnosticul diferențial al sindromului manifest de excitare prematură a ventriculilor în ritm sinusal se realizează cu blocuri de ramificație cu o grafică similară a complexului QRS. În acest caz, este important să căutați unda delta printr-o analiză atentă a ECG în toate cele 12 derivații.

Complicații

Complicațiile sindroamelor de preexcitație ventriculară

Tahiaritmie.
- Moarte subită cardiacă.

Factorii de risc pentru moartea subită în sindromul WPW includ:

Durata intervalului RR minim pentru fibrilația atrială este mai mică de 250 ms.
- Durata perioadei refractare efective a căilor suplimentare este mai mică de 270 ms.
- Căi suplimentare pentru stângaci sau mai multe căi suplimentare.
- Antecedente de tahicardie simptomatică.
- Prezența anomaliei lui Ebstein.
- Natura familială a sindromului.
- Cursul recurent al sindroamelor de preexcitare ventriculară.

Tratament în străinătate

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Sindroamele de preexcitație ventriculară nu necesită tratament în absența paroxismelor. Cu toate acestea, observația este necesară, deoarece aritmiile cardiace pot apărea la orice vârstă.

Ameliorarea paroxismelor tahicardiei supraventriculare reciproce ortodomice (cu complexe înguste) la pacienții cu sindrom WPW se realizează în același mod ca și alte tahicardii reciproce supraventriculare.

Tahicardii antidromice (complex larg). tratat cu ajmaline 50 mg (1,0 ml soluție 5%); Eficacitatea ajmalinei în tahicardiile paroxistice supraventriculare de etiologie nespecificată îl face foarte probabil să suspecteze WPW. Administrarea de amiodarona 300 mg, ritmilenă 100 mg, procainamidă 1000 mg poate fi de asemenea eficientă.

În cazurile în care paroxismul apare fără tulburări hemodinamice pronunțate și nu necesită o ameliorare de urgență, indiferent de lățimea complexelor, amidarona este indicată în special pentru sindroamele de preexcitație.

Medicamentele de clasa IC și antiaritmicele „pure” de clasa III nu sunt utilizate pentru tahicardiile WPW din cauza riscului ridicat al efectului lor proaritmic inerent. ATP poate opri cu succes tahicardia, dar trebuie utilizat cu prudență, deoarece poate provoca fibrilație atrială cu o frecvență cardiacă ridicată. De asemenea, verapamilul trebuie utilizat cu precauție extremă (pericol de creștere a frecvenței cardiace și de transformare a aritmiei în fibrilație atrială!) - numai la pacienții cu antecedente de experiență de succes cu utilizarea sa.

În cazul tahicardiei paroxistice supraventriculare antidromice (complex larg), în cazurile în care prezența sindromului de preexcitație nu a fost dovedită și nu poate fi exclus diagnosticul de tahicardie paroxistică ventriculară, dacă atacul este bine tolerat și nu există indicații de urgență terapie cu puls electric, este indicat să se efectueze stimularea cardiacă transesofagiană (TEC) în timpul paroxismului pentru clarificarea genezei și reliefului acestuia. Dacă acest lucru nu este posibil, trebuie utilizate medicamente care sunt eficiente pentru ambele tipuri de tahicardie: procainamidă, amiodarona; daca sunt ineficiente se opresc ca in cazul tahicardiei ventriculare.

După testarea a 1-2 medicamente, dacă acestea sunt ineficiente, ar trebui să treceți la stimularea cardiacă transesofagiană sau la terapia cu puls electric.

Fibrilația atrială cu participarea unor căi de conducere suplimentare reprezintă un pericol real pentru viață din cauza probabilității unei creșteri accentuate a contracțiilor ventriculare și a dezvoltării morții subite. Pentru a ameliora fibrilația atrială în acest caz situație extremă utilizați amiodarona (300 mg), procainamidă (1000 mg), ajmaline (50 mg) sau ritmilenă (150 mg). Adesea, fibrilația atrială cu o frecvență cardiacă ridicată este însoțită de tulburări hemodinamice severe, ceea ce necesită necesitatea unei cardioversii electrice de urgență.

Glicozidele cardiace, antagoniștii de calciu din grupul verapamil și beta-blocantele sunt absolut contraindicate în fibrilația atrială la pacienții cu sindrom WPW, deoarece aceste medicamente pot îmbunătăți conducerea de-a lungul căii accesorii, ceea ce determină o creștere a frecvenței cardiace și posibila dezvoltare fibrilație ventriculară Când se utilizează ATP (sau adenozină), este posibilă o dezvoltare similară a evenimentelor, cu toate acestea, un număr de autori recomandă utilizarea acesteia - dacă sunteți pregătit pentru stimularea cardiacă imediată.

Ablația cu cateter cu radiofrecvență căile accesorii reprezintă în prezent principala metodă de tratament radical al sindromului de excitație ventriculară prematură. Înainte de a efectua ablația, se efectuează un studiu electrofiziologic (EPS) pentru a determina cu exactitate locația căii accesorii. Trebuie avut în vedere că pot exista mai multe astfel de căi.

Căile accesorii din partea dreaptă sunt accesate prin vena jugulară dreaptă sau femurală, iar căile accesorii din partea stângă sunt accesate prin artera femurală sau vena transseptală.

Succesul tratamentului, chiar și cu mai multe căi accesorii, este atins în aproximativ 95% din cazuri, iar rata complicațiilor și mortalitatea sunt mai mici de 1%. Una dintre cele mai grave complicații este apariția blocului atrioventricular de grad înalt atunci când se încearcă ablația căii accesorii situate în apropierea nodulului atrioventricular și a fasciculului His. Riscul de recidivă nu depășește 5-8%. Trebuie remarcat faptul că ablația cu cateter este mai rentabilă decât profilaxia medicamentoasă pe termen lung și intervenția chirurgicală pe cord deschis.

Indicații pentru ablația de înaltă frecvență:

Pacienții cu tahiaritmie simptomatică sunt prost tolerați sau refractari la terapia medicală.

Pacienți cu contraindicații la administrarea de antiaritmice sau imposibilitatea administrării acestora din cauza tulburărilor de conducere care se manifestă în momentul ameliorării tahicardiei paroxistice.

Pacienți tineri - pentru a evita utilizarea pe termen lung a medicamentelor.

Pacienții cu fibrilație atrială, deoarece aceasta prezintă riscul de a dezvolta fibrilație ventriculară.

Pacienți cu tahicardie reintratoare antidromică (complex larg).

Pacienți cu prezența mai multor căi de conducere anormale (conform EPI) și diferite variante de tahicardie supraventriculară paroxistică.

Pacienți cu alte anomalii cardiace care necesită tratament chirurgical.

Pacienți ale căror performanțe profesionale pot fi afectate de episoade recurente neașteptate de tahiaritmii.

Pacienți cu antecedente familiale de moarte subită cardiacă.

În prezența aritmiilor pe fundalul sindromului WPW, tacticile „aștepți și vedeți” (refuzul terapiei antiaritmice preventive) nu sunt practic utilizate.

Prognoza

La pacienții cu semne de excitație prematură a ventriculilor în absența plângerilor, prognosticul este bun, deoarece probabilitatea conducerii rapide a impulsurilor prin calea accesorie este scăzută.

Potrivit majorității experților, astfel de pacienți nu necesită examinare electrofiziologică a inimii (EPS) sau tratament special. Excepțiile includ pacienții cu antecedente familiale de moarte subită, precum și cei cu indicații sociale, cum ar fi sportivii profesioniști sau piloții.

Cu toate acestea, este important să ne amintim că aproximativ 80% dintre pacienții cu WPW prezintă tahicardie paroxistică reintratoare, 15-30% suferă de fibrilație atrială și 5% experimentează flutter atrial. Tahicardia ventriculară se dezvoltă destul de rar. Pacienții cu sindrom WPW au un risc mic de moarte subită cardiacă (0,1% din cazuri). Utilizarea digoxinei și verapamilului în tratament poate crește probabilitatea morții cardiace subite.

Dacă există plângeri, în special la pacienții cu antecedente de atacuri de fibrilație atrială, riscul de conducere rapidă a impulsului atrioventricular în timpul fibrilației atriale și de dezvoltare a fibrilației ventriculare este mai mare.

Pentru a evalua indirect riscul de conducere rapidă a impulsului atrioventricular, pot fi utilizate trei semne simple. O perioadă refractară eficientă destul de lungă (mai mult de 280-300 ms) de conducere antegradă a impulsului de-a lungul căii accesorii și, prin urmare, un risc scăzut de moarte subită este evidențiată de:

1. Detectarea excitației premature intermitente, adică alternarea complexelor QRS largi cu o undă delta și complexe înguste fără aceasta, atunci când se înregistrează o monitorizare ECG cu 12 derivații sau ECG.

2. Dispariția bruscă a semnelor de excitație prematură a ventriculilor în timpul testelor de stres, când hipercatecolaminemia contribuie la scurtarea perioadei refractare efective a căii accesorii. Acest semn are o valoare predictivă negativă foarte mare, dar se observă la nu mai mult de 10% dintre pacienți.

3. Apariția blocării complete a conducerii de-a lungul căii atrioventriculare accesorii după administrarea intravenoasă de procainamidă în doză de 10 mg/kg timp de 5 minute. Este determinată de dispariția undei delta și prelungirea intervalului PQ pe fondul ritmului sinusal.

Ablația de înaltă frecvență în majoritatea cazurilor îmbunătățește semnificativ prognosticul.

Prevenirea

Prevenirea sindromului WPW este secundară și include o terapie antiaritmică adecvată pentru a preveni apariția episoadelor repetate de aritmii.

Prevenirea tahicardiei supraventriculare se realizează prin reguli generale tratamentul tahicardiilor supraventriculare paroxistice. Cu toate acestea, terapia cu verapamil, diltiazem și digoxină este contraindicată, deoarece acestea pot duce la tahiaritmie severă în timpul unui posibil paroxism al fibrilației atriale.

Pentru prevenirea medicamentoasă a paroxismelor de fibrilație atrială în prezența sindromului de excitație ventriculară prematură, este cel mai recomandabil să se utilizeze medicamente care pot suprima activitatea ectopică în atrii și ventriculi și, prin urmare, previne formarea extrasistolelor, precum și prelungirea perioadei refractare efective. simultan în nodul atrioventricular şi calea accesorie, pentru a nu permite o frecvenţă ventriculară semnificativă în cazurile de fibrilaţie atrială. Aceste cerințe sunt cel mai bine îndeplinite de medicamentele antiaritmice clasa 1C (etacizină 75-200 mg/zi, propafenonă (de preferință forme retard) 600-900 mg/zi). O alternativă sunt medicamentele din clasa IA (disopiramidă 300-600 mg/zi, chinidin-durulele 0,6 mg/zi), care, însă, sunt mai puțin eficiente și mai toxice. În caz de ineficacitate sau intoleranță la medicamente din clasele 1C și IA și în cazurile de imposibilitate de ablație a căii accesorii, se recurge la administrarea pe termen lung a amiodaronei.

Pacienții cu sindroame de preexcitare ventriculară trebuie să fie observați periodic de către medicul curant pentru a evalua frecvența recurenței aritmiilor, eficacitatea terapiei antiaritmice și prezența efecte secundare din farmacoterapie. Este necesară monitorizarea periodică Holter. Monitorizarea pacienților după ablația de înaltă frecvență este, de asemenea, necesară.

Informaţii

Ardashev V.N., Steklov V.I. Tratamentul tulburărilor de ritm cardiac. M., 1998., 165 p.
Fomina I.G. Tulburări ale ritmului cardiac. M., „Doctor rus”, 2003. - 192 p.
Bunin Yu.A. Tratamentul tahiaritmiilor cardiace. M. 2003.- 114 p.
Prokhorovich E.A., Talibov O.B., Topolyansky A.V. Tratamentul tulburărilor de ritm și conducere în etapa prespitalicească. Medic curant, 2002, nr. 3, p. 56-60
Ghidurile ACC/AHA/ESC pentru managementul pacienților cu fibrilație atrială. European Heart J., 2001, 22, 1852-1923
Doshchicin V.L. Electrocardiografie practică. — Ed. a II-a, revizuită. si suplimentare - M.: Medicină, 1987. - 336 p.
Isakov I. I., Kushakovsky M. S., Zhuravleva N. B. Electrocardiografie clinică (tulburări de ritm cardiac și de conducere): un ghid pentru medici. — Ed. a 2-a revizuire si suplimentare - L.: Medicină, 1984. - 272 p.
A.B. de Luna. Ghid clinic ECG. - M., Medicină, 1993
Boli ale inimii și ale vaselor de sânge. Ghid pentru medici în 4 volume. Ed. Chazova E.I. - M., Medicină, 1992
Boli interne. Ed. E. Braunwald, K. Isselbacher, R. Petersdorf și alții - M., Medicină, 1994.
Mazur N.A. Tahicardie paroxistică - M., Medicină, 1984.
Murashko V.V., Strutynsky A.V. Electrocardiografie - M., Medicină, 1991.
Orlov V.N. Ghid de electrocardiografie - M., Medicină, 1984.
Smetnev P.S., Grosu A.A., Shevchenko N.M. Diagnosticul și tratamentul aritmiilor cardiace - „Shtiintsa”, 1990.
Yanushkevicius Z.I. și altele Tulburări de ritm și conducere a inimii - M., Medicină, 1984.
Kushakovsky M.S. Aritmii cardiace. -1992,1999. -Folio. -639 p.

Atenţie!

Prin auto-medicație, puteți provoca vătămări ireparabile sănătății dumneavoastră.
Informațiile postate pe site-ul MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” nu pot și nu trebuie să înlocuiască o consultație față în față cu un medic.
Asigurați-vă că contactați o unitate medicală dacă aveți boli sau simptome care vă preocupă.
Site-ul web MedElement și aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Diseases: Therapist’s Directory” sunt exclusiv resurse de informare și referință.
Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a modifica neautorizat ordinele medicului.

Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru nicio vătămare corporală sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.

Se încarcă formularul..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7313" data-slogan-id-popup="10619" data-slogan-on-click= "Obțineți prețuri la clinică AB_Slogan2 ID_GDB_7313 http://prntscr.com/nvtslo" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Obțineți prețuri la clinică

Simptomele și evoluția bolii

Sindromul Wolff-Parkinson-White poate fi asimptomatic dacă ritmul cardiac nu depășește 200 de bătăi pe minut și este detectat doar prin examen cardiac. Dacă tahicardia depășește 200 de bătăi ale inimii, manifestările clinice apar sub forma unei senzații de „ieșire” a inimii, amețeli și pierderea conștienței.

Conform statisticilor, la 70% dintre pacienți, sindromul VPU apare într-o formă ușoară, fără a provoca tulburări circulatorii și invaliditate datorită mecanismelor adaptative.

Principalele manifestări ale sindromului WPW:
Debutul brusc al palpitațiilor.
Întreruperi în funcționarea inimii.
Pulsări în cap sau gât.
Slăbiciune generală, amețeli, scăderea toleranței la activitatea fizică, oboseală crescută în timpul unui atac.
Posibilă pierdere a conștienței.
Dispneea.
În timpul unui atac, pot apărea amețeli sau pierderea conștienței.

Scăderea tensiunii arteriale (hipotensiune arterială sau tensiune arterială instabilă).

Sindromul Wolff-Parkinson-White poate implica episoade bruște de bătăi ale inimii foarte rapide și o senzație de palpitație.

Primele episoade apar de obicei la adolescență sau la începutul anilor 20. Atacurile tipice încep brusc, adesea în timpul activității fizice. Acestea durează de la câteva secunde la câteva ore, dar rareori mai mult de 12 ore. La o persoană tânără și sănătoasă din punct de vedere fizic, atacurile de tahicardie provoacă de obicei puține simptome, dar bătăile foarte rapide ale inimii sunt neplăcute și supărătoare pentru persoană. Uneori pot duce la leșin sau insuficiență cardiacă.

Tahicardia tipică sindromului Wolff-Parkinson-White se dezvoltă uneori în fibrilație atrială. Acesta din urmă este deosebit de periculos pentru aproximativ 1% dintre pacienții cu sindrom Wolff-Parkinson-White, deoarece la ei calea suplimentară de conducere poate conduce foarte rapid mult mai multe impulsuri către ventriculi decât calea normală. Rezultatul este o frecvență ventriculară extrem de rapidă, care poate pune viața în pericol. Nu numai că inima funcționează foarte ineficient atunci când ventriculii se contractă în acest ritm, dar poate evolua către fibrilație ventriculară care pune viața în pericol.

Cele mai bune clinici publice din Israel

Cele mai bune clinici private din Israel

Tratamentul bolii

Există două metode de tratament pentru sindromul WPW: conservatoare și chirurgicală.

Metoda conservatoare. Prevenirea atacurilor de tahicardie (bătăi rapide ale inimii). În acest scop, se folosesc medicamente antiaritmice profilactice (medicamente care previn dezvoltarea tulburărilor de ritm (orice ritm, altul decât cel normal - ritm persoana sanatoasa). Unele medicamente antiaritmice sunt contraindicate în sindromul WPW deoarece pot agrava cursul acestuia. Acestea sunt: blocante ale canalelor lente de calciu (medicamente care acționează asupra celulelor inimii și vaselor de sânge, determinând scăderea ritmului cardiac, scăzând tonusul vascular); β-blocante (medicamente care interferează cu stimularea receptorilor pentru adrenalină și norepinefrină (hormoni de stres)); glicozide cardiace (medicamente care măresc forța contracțiilor inimii). Încetarea unui atac de tahicardie. În acest scop, se utilizează administrarea intravenoasă de medicamente antiaritmice.
Metoda chirurgicala. Indicațiile pentru tratamentul chirurgical sunt:

atacuri frecvente de fibrilație atrială (mai mult de 1 dată pe săptămână);
crize de tahicardie cu circulație generală afectată (pierderea conștienței, slăbiciune, scăderea tensiunii arteriale);
persistența atacurilor de tahicardie la administrarea de medicamente antiaritmice;
situații în care terapia medicamentoasă pe termen lung este nedorită (vârsta tânără).

Dacă tratamentul conservator este ineficient, precum și cu tahicardie de peste 200 de bătăi pe minut, se utilizează un tratament chirurgical - un stimulator cardiac artificial este implantat în inimă sau distrugerea fasciculului nervos suplimentar al Kent.

O metodă populară de tratament pentru această boală este ablația prin radiofrecvență a fasciculului Kent. Metoda are avantaje semnificative față de implantarea unui stimulator cardiac, deoarece nu necesită deschidere piept, implantarea echipamentului și îngrijirea acestuia, monitorizarea constantă de către un medic și luarea de anticoagulante. Esența procedurii este că un conductor (tub subțire) este introdus în inimă prin vasele femurale. Un impuls este trimis prin conductor, distrugând (cauterizând) fasciculul. După manipulare, se efectuează teste pentru a-i monitoriza eficacitatea. Dacă este necesar, repetați ablația se efectuează imediat până când se obține efectul complet.

Diagnosticul bolii

Orice diagnostic începe cu o examinare vizuală de către un specialist care, în timp ce ascultă activitatea miocardului, observă zgomote patogene. În plus, ritmul cardiac anormal provoacă și o anumită alarmă, forțând un examen clinic complet.

Diagnosticul sindromului Wolff-Parkinson-White nu se limitează doar la un studiu electrocardiografic convențional. Se folosesc metode moderne:

monitorizare ECG zilnică (Holter) și fragmentară;
studiul electrofiziologic al inimii (EPS);
cartografiere endocardică;
tomografia computerizată a inimii;
scanare cu ultrasunete;
ecocardiografie;
imagistica prin rezonanță magnetică;
cardiografia esofagiană, care oferă rezultate mai precise comparativ cu un ECG convențional;
Cardiografia Holter, care vă permite să înregistrați în mod constant ritmul cardiac al pacientului în timpul zilei în modul său obișnuit de viață, atât în timpul stării de veghe, cât și în timpul somnului, folosind un senzor electronic portabil special.

De obicei, o gamă completă de măsuri de diagnosticare nu durează mai mult de două zile.

Se încarcă formularul..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click= "Solicitați preț AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_951500">Solicitați preț

Preturi

Deoarece patologiile sunt foarte diferite, metodele lor de tratament diferă semnificativ unele de altele. Chirurgia vasculară în Israel efectuează o varietate de operații după tip, nivel de complexitate etc. care ajută în mod eficient la eliminarea problemei și la salvarea vieții unei persoane.

Sindromul Wolff-Parkinson-White (WPW) este un sindrom de excitație anormală a ventriculilor inimii de-a lungul canalului accesoriu dintre ventricul și atriu. Mulți oameni cu sindrom WPW nu se confruntă cu probleme semnificative de sănătate până la un anumit punct. Și deși sindromul WPW nu poate fi întotdeauna detectat pe un ECG, aproximativ 0,15 până la 0,30% din populația totală a planetei suferă de această patologie. Bărbații sunt mai sensibili la această boală decât femeile.

Informații generale

Sindromul WPW a fost izolat și descris pentru prima dată de trei medici în mod independent în 1930, dar nu a fost numit decât zece ani mai târziu.

În esență, sindromul WPW este o tulburare de ritm cardiac cauzată de formarea unui canal suplimentar între atriu și ventricul, ocolind structura normală a sistemului de conducere cardiacă.

Impulsurile cardiace se deplasează mai repede de-a lungul conexiunii accesorii, ceea ce duce la supraexcitabilitatea ventriculilor. Aceasta apare uneori pe ECG ca o undă delta.

Sindromul WPW este o tulburare a ritmului cardiac cauzată de formarea unui canal suplimentar între atriu și ventricul.

Etiologie

Boala este o patologie congenitală a structurii inimii, a cărei cauză este în prezent necunoscută. În unele cazuri de boală, a fost identificată o legătură cu dezvoltarea sindromului și o mutație a genei PRKAG2, care este moștenită într-o manieră autosomal dominantă.

Manifestări ale bolii

Debutul sindromului WPW va varia în funcție de vârsta la care apare boala. Toate categoriile de vârstă sunt susceptibile la această patologie, cu toate acestea, cel mai adesea boala este detectată în copilăria sau adolescența pacientului (de la 10 la 20 de ani).

Sindromul nu este asociat cu anomalii structurale ale inimii, dar poate fi o patologie concomitentă a defectelor congenitale.

În practica clinică, se obișnuiește să se distingă formele bolii:

latent - absența semnelor de supraexcitare ventriculară în timpul ritmului sinusal;
manifestând - o combinație de supraexcitație ventriculară și tahiaritmie;
intermitent - semne tranzitorii de excitație ventriculară, ritm sinusal cu AVRT confirmată;
multiplu – prezența a două sau mai multe canale suplimentare;
Fenomenul WPW - absența tulburărilor de ritm în prezența unei unde delta pe ECG.

În funcție de vârsta pacientului în perioada de manifestare (manifestări ale bolii după un curs latent), simptomele pot varia.

Fenomenul WPW – absența tulburărilor de ritm în prezența unei unde delta pe ECG

Sindromul WPW la nou-născuți are următoarele simptome:

tahipnee (respirație rapidă);
paloare;
anxietate;
refuzul de a se hrăni;
uneori poate apărea febră.

Sindromul SVC la copiii mai mari are de obicei următoarele simptome:

senzație de bătăi ale inimii;
durere în piept;
dificultăți de respirație.

Pacienții maturi și vârstnici pot descrie următoarele:

durere bruscă înjunghiată în inimă;
senzație de pulsație în cap sau gât;
dispnee;
puls rapid (de obicei pulsul este atât de rapid încât este aproape imposibil de numărat);

Frecvența cardiacă crescută, de obicei pulsul este atât de rapid încât este aproape imposibil de numărat

slăbiciune;
niveluri instabile ale tensiunii arteriale;
ameţeală;
scăderea activității;
rareori – pierderea conștienței.

În acest caz, în timpul inspecțiilor și examinărilor pot fi observate următoarele:

În marea majoritate a cazurilor rezultat normal cardiograme.
În timpul episoadelor de tahicardie, pacientul prezintă transpirație crescută, scăderea tensiunii arteriale și „răcor” a pielii.

Diagnosticare

Dacă un pacient este suspectat de sindrom WPW, este necesar un diagnostic cuprinzător, inclusiv o serie de examinări clinice, de laborator și instrumentale:

monitorizare ECG zilnică (electrocardiogramă folosind metoda Holter);
studiul electrofiziologic al cavităților inimii;
EchoCG;

Ecografia inimii, unul dintre tipurile de diagnostic al bolii

TEES (testul sistemului de conducere cardiacă transesofagiană);
test de sânge prelungit;
teste hepatice;
analiza funcției renale;
panoul hormonal (în acest caz, se examinează glanda tiroidă);
screening-ul de droguri.

Tratament și prevenire

Cu condiția să nu existe o deteriorare, sindromul SVC nu necesită tratament specific. Terapia va avea ca scop prevenirea atacurilor.

Principala metodă de prevenire a recidivei sindromului SVC este ablația cu cateter. Aceasta este o operație chirurgicală pentru a distruge sursa de aritmie.

Pentru prevenirea farmacologică a episoadelor de tahicardie, se utilizează medicamente antiaritmice și antihipertensive (dacă pacientul nu are o scădere a tensiunii arteriale):

"Amiodarona";
„Cordaron”;
"Sotalol";

Cordarone comprimate 200 mg nr. 30

„Rotaritmil”;
"Disopiramida".

Cu toate acestea, trebuie să fim atenți la medicamentele antiaritmice, care pot îmbunătăți conducerea impulsurilor și pot crește perioada refractară a joncțiunii AB. În acest caz, medicamentele din următoarele grupuri vor fi contraindicate:

blocante ale canalelor de calciu;
glicozide cardiace;
B-blocante.

Dacă tahicardia supraventriculară se dezvoltă pe fondul SVC, se utilizează ATP (acid adenozin trifosforic).

Dacă apare fibrilația atrială, se efectuează defibrilația.

Prognoze

Sindromul SVC cu tratament în timp util și respectarea măsurilor preventive are un prognostic favorabil. Evoluția bolii, după depistarea acesteia, depinde de durata și frecvența atacurilor de tahicardie. Atacurile de aritmie duc rareori la probleme circulatorii. În 4% din cazuri, moartea este posibilă din cauza stopului cardiac brusc.

Pacienții diagnosticați cu sindrom SVC sunt sfătuiți să efectueze examinări sistematice și consultații cu un cardiolog. Pacienții trebuie să fie supuși unui examen ECG cel puțin o dată pe an.

Chiar dacă boala apare într-o formă latentă sau ușoară, există riscul unei dinamici negative în viitor.

Stresul fizic și emoțional excesiv este contraindicat pacienților. Dacă aveți sindromul WPW, ar trebui să aveți grijă cu orice tip de activitate fizică, inclusiv cu exercițiile terapeutice. cultura fizica si sport. Decizia de a începe cursurile nu trebuie luată independent într-o astfel de situație, este necesară consultarea unui specialist.

În mod normal, un impuls electric este generat în nodul sinusal al inimii, trece prin căile atriale către joncțiunea atrioventriculară și de acolo este trimis către ventriculi. Acest aranjament permite camerelor inimii să se contracte secvențial, asigurându-i funcția de pompare.

Sindromul Wolff-Parkinson-White se caracterizează prin faptul că, în această boală, o cale suplimentară de conducere ocolește nodul A-V, conectând direct atriile și ventriculii. Adesea nu provoacă plângeri. Dar această afecțiune poate provoca o tulburare gravă a ritmului cardiac - tahicardie paroxistică.

📌 Citiți în acest articol

Informații generale

Sindromul Wolff-Parkinson-White (WPW) este a doua cea mai frecventă cauză de atacuri de tahicardie supraventriculară. A fost descrisă în 1930 ca modificări ECG la pacienții tineri sănătoși, însoțite de episoade de bătăi rapide ale inimii.

Boala apare la 1 - 3 persoane din 10 mii. Cu malformații cardiace congenitale, prevalența sa este de 5 cazuri la 10 mii.

Mulți nou-născuți au căi suplimentare, dar pe măsură ce copilul crește, aceștia dispar de la sine. Dacă acest lucru nu se întâmplă, apare fenomenul WPW. Transmiterea bolii prin moștenire nu a fost dovedită, deși există dovezi ale naturii sale genetice.

Mecanismul de dezvoltare a sindromului WPW

Pacienții cu WPW de obicei nu au nicio boală cardiacă. Uneori boala apare pe fondul sindromului Marfan sau cu defecte ventriculare sau septale.

Patologia se manifestă mai întâi în perioada prenatală sau la copiii primilor ani de viață cu atacuri de palpitații. Dar cel mai adesea boala este asimptomatică. Există și dificultăți în diagnosticul ECG, așa că unele cazuri de sindrom WPW rămân nerecunoscute.

Mecanismul de dezvoltare Sindromul Wolff-Parkinson-White la copii este cauzat de prezența „punților musculare”. Ele conectează miocardul atriilor și ventriculilor, ocolind Nodul A-B

. Grosimea lor nu depășește 7 mm. Extern, ele nu diferă de miocardul obișnuit.

Căi suplimentare pot fi localizate în septul dintre atrii (septal), în peretele drept sau stâng al inimii. Anterior, acestea au fost numite după numele oamenilor de știință care le-au descris - fibre Maheim, fascicule Kent, tracturi Brechenmacher și James. În zilele noastre, în practica medicală predomină clasificarea anatomică precisă.

Excitația din căile de conducere ale atriilor pătrunde în miocardul ventricular, provocând excitarea prematură a acestuia. În unele cazuri, impulsul electric pare să se închidă într-un inel format din fascicule normale și suplimentare. Începe să circule rapid pe o cale închisă, provocând un atac brusc de bătăi ale inimii - tahicardie atrioventriculară. În funcție de direcția mișcării impulsului, se disting tahicardiile A-V ortodomice și antidromice în sindromul WPW. În forma ortodromică, care este înregistrată la 90% dintre pacienți, excitația trece mai întâi pe calea normală prin nodul A-V, apoi revine în atrii de-a lungul unor fascicule suplimentare. Tahicardia antidromică este cauzată de un semnal care intră în miocard de-a lungul unei căi accesorii și se întoarce în direcția opusă prin Conexiune A-B

. Simptomele acestor tipuri de aritmie sunt aceleași.

Boala poate fi însoțită de dezvoltarea flutterului atrial sau a fibrilației. Aceste aritmii sunt complicate de tahicardie ventriculară și fibrilație ventriculară, ceea ce crește riscul de moarte subită în comparație cu persoanele sănătoase.

Clasificare

Medicii identifică fenomenul WPW (în literatura engleză - un model). Aceasta este o condiție în care sunt detectate doar semne ECG de patologie și palpitațiile nu apar.

Sindromul WPW are următoarele forme:

manifestand: există semne persistente ale sindromului WPW pe ECG;

intermitent: Semnele ECG sunt inconsistente, boala este detectată cu dezvoltarea tahicardiei;

latent: apare numai atunci când atriile sunt stimulate în timpul unui studiu electrofiziologic (EPS) sau cu administrarea de verapamil sau propranolol, precum și în timpul masajului zonei sinusului coronar din gât;

ascuns: Nu există semne de WPW pe ECG, pacientul este îngrijorat de atacurile de tahiaritmie.

ECG normal și cu sindrom WPW

Manifestări clinice

Cu o boală precum sindromul WPW, simptomele apar mai întâi în copilărie sau adolescență. Se manifestă extrem de rar la adulți. Băieții se îmbolnăvesc de 1,5 ori mai des decât fetele.

În cazul ritmului sinusal normal, pacientul nu are nicio plângere. Atacurile de aritmie apar uneori după stresul emoțional și fizic. La adulți, acestea pot fi declanșate de consumul de alcool. La majoritatea pacienților, episoadele de tahiaritmie apar brusc.

Principalele plângeri în timpul unui atac de aritmie:

bătăi paroxistice ritmice accelerate ale inimii;

„decolorarea” inimii;

durere în piept;

senzație de lipsă de aer;

amețeli, uneori leșin.

Mulți pacienți experimentează episoade de aritmii în fiecare lună. Se dezvoltă și se opresc brusc. Durata lor variază de la câteva secunde la câteva ore. Trec singure sau cu ajutorul testelor vagale. Atacurile prelungite apar la 90% dintre pacienți și necesită îngrijiri medicale.

Diagnosticare

Baza diagnosticului este ECG de repaus.

Sindromul Wolf-Parkinson-White are următoarele semne ECG:

scurtat mai puțin de 0,12 s Intervalul P-Q, reflectând absența întârzierii normale a conducerii în nodul A-V;

undă delta, care apare atunci când un impuls trece de-a lungul unei căi suplimentare, ocolind nodul AB;

extinderea și modificarea formei complexului QRS ventricular asociat cu propagarea necorespunzătoare a excitației în miocard;

deplasarea segmentului ST si a undei T este discordante, adica in sens invers fata de izolinie, fata de complexul QRS.

În funcție de direcția undei delta, există trei tipuri de sindrom WPW:

Tip A: unda delta este pozitivă în derivațiile precordiale drepte (V1 – V2); o cale suplimentară se află de-a lungul părții stângi a septului, semnalul ajunge mai devreme în ventriculul stâng.

Tip B:în pieptul drept, unda delta este negativă, ventriculul drept este excitat mai devreme.

Tip C: unda delta este pozitivă în derivațiile V1 - V4 și negativă în V5 - V6, o cale suplimentară se află în peretele lateral al ventriculului stâng.

Analizând polaritatea undei delta în toate cele 12 derivații, locația fasciculului suplimentar poate fi determinată destul de precis.

Pentru a afla cum apare sindromul WPW și cum arată pe un ECG, urmăriți acest videoclip:

Maparea ECG de suprafață seamănă cu un ECG obișnuit, cu diferența că este înregistrată număr mare conduce. Acest lucru face posibilă determinarea mai precisă a locației căii suplimentare de excitație. Metoda este utilizată în marile centre medicale de aritmologie.

Metoda de diagnosticare a sindromului WPW, care se desfășoară în instituții la nivel regional, este studiul electrofiziologic transesofagian ().

Pe baza rezultatelor sale, diagnosticul este confirmat, sunt studiate caracteristicile unui atac de tahicardie și sunt identificate formele latente și latente ale bolii.

Studiul se bazează pe stimularea contracțiilor inimii folosind un electrod introdus în esofag. Poate fi însoțită de senzații neplăcute, dar în majoritatea cazurilor pacienții le tolerează cu ușurință. Pentru a identifica modificările structurale ale inimii (prolaps, defecte septale), se efectuează ecocardiografie sau ecografie a inimii.

Cercetările electrofiziologice endocardice se desfășoară în secții și clinici specializate de aritmologie. Este prescris în următoarele cazuri:

înainte de operație pentru a distruge calea accesorie;

un istoric de leșin sau un episod de moarte subită la un pacient cu sindrom WPW; dificultăți în alegerea medicamentelor Terapia A-B

tahicardie joncțională cauzată de această boală.

Tratament

Pentru o patologie precum sindromul WPW, tratamentul poate fi medicație sau intervenție chirurgicală.

Dacă apare un atac de tahicardie, însoțit de leșin, dureri în piept, scăderea tensiunii arteriale sau insuficiență cardiacă acută, este indicată cardioversia electrică externă imediată. Se poate folosi și stimularea transesofagiană.

Dacă paroxismul tahicardiei ortodomice este tolerat relativ bine de către pacient, se folosesc următoarele metode pentru a-l opri: manevra Valsalva

administrarea intravenoasă de ATP, verapamil sau beta-blocante.

Pentru tahicardia antidromică este interzisă utilizarea beta-blocantelor, verapamilului și glicozidelor cardiace. Unul dintre următoarele medicamente este administrat intravenos:

procainamidă;

propafenonă;

cordarone;

nibentan.

Terapia continuă este prescrisă atunci când frecvența atacurilor este mai mare de 2 ori pe an. Propafenona sau flecainida sunt utilizate în mod obișnuit. Eficiența lor este de 35%. În decurs de 5 ani, rezistența la medicamente apare la 60-70% dintre pacienți. Utilizarea verapamilului și a beta-blocantelor pentru terapia cronică este contraindicată. Utilizarea constantă a medicamentelor este indicată numai pentru pacienții care refuză intervenția chirurgicală.

Dacă tahicardia apare doar de 1-2 ori pe an, se recomandă strategia „pastilă în buzunar” - atacul este oprit de către pacient însuși după ce a luat propafenonă sau de către un medic.

Tratamentul chirurgical al sindromului WPW este efectuat de. Calea conductivă suplimentară este „cauterizată” cu un electrod special. Eficacitatea intervenției ajunge la 95%.

Ablația cu radiofrecvență

Indicatii:

atacuri de tahicardie joncțională A-B, rezistentă la medicamente sau refuzul pacientului de a lua medicamente în mod regulat;

atacuri de fibrilație atrială sau tahicardie atrială cu sindrom WPW și ineficacitatea medicamentelor sau reticența pacientului de a continua terapia medicamentoasă.

apariția tahicardiei joncționale A-V sau a fibrilației atriale diagnosticate în timpul ETE;

absența episoadelor de palpitații la persoanele cu WPW care au profesii semnificative din punct de vedere social (piloți, mașiniști, șoferi);

o combinație de semne de WPW pe ECG și indicații ale unui paroxism anterior de fibrilație atrială sau un episod de moarte subită cardiacă.

Operația RFA nu se efectuează dacă nu există atacuri de aritmie, acestea sunt ușor de tolerat, ameliorate rapid cu medicamente și, de asemenea, dacă pacientul refuză intervenția chirurgicală.

Prognoza

Boala apare la tineri, reducându-le adesea capacitatea de muncă. În plus, persoanele cu sindrom WPW au un risc crescut de moarte subită cardiacă.

Tahicardia A-B cauzează rareori stop cardiac, dar este de obicei slab tolerată de către pacienți și este un motiv comun pentru a apela o ambulanță. În timp, atacurile devin prelungite și dificil de tratat cu medicamente. Acest lucru reduce calitatea vieții acestor pacienți.

Prin urmare, operația RFA sigură și eficientă în întreaga lume este „standardul de aur” pentru tratarea acestei boli, permițându-i să fie complet eliminată.

Sindromul Wolff-Parkinson-White este asimptomatic sau însoțit de atacuri de bătăi rapide ale inimii, care pot pune viața în pericol. Prin urmare, la majoritatea pacienților li se recomandă ablația cu radiofrecvență, o procedură chirurgicală practic sigură, care are ca rezultat o vindecare.

Citeste si

Probleme destul de semnificative pot fi cauzate unei persoane prin căi suplimentare. O astfel de anomalie în inimă poate duce la dificultăți de respirație, leșin și alte probleme. Tratamentul se efectuează folosind mai multe metode, inclusiv. se efectuează distrugerea endovasculară.

Determină sindromul de repolarizare ventriculară folosind diferite metode. Poate fi devreme, prematur. Poate fi detectat la copii și vârstnici. De ce este periculos sindromul de repolarizare ventriculară? Te duc în armată cu un diagnostic?

Sindromul CLC poate fi detectat atât în timpul sarcinii, cât și la vârsta adultă. Deseori detectat accidental pe un ECG. Motivele dezvoltării la un copil sunt pe căi suplimentare. Oamenii cu un astfel de diagnostic pot fi acceptați în armată?

Diagnosticul de aritmie sinusală la un copil poate fi pus atât într-un an, cât și la un adolescent. Apare și la adulți. Care sunt motivele apariției? Oamenii cu aritmie severă sunt acceptați în armată sau în Ministerul Afacerilor Interne?