Скрытый синдром впв. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: причины, симптомы, диагностика, лечение. Характерные особенности ЭКГ при синдроме WPW

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7313" data-slogan-id-popup="10619" data-slogan-on-click="Получить цены в клинике AB_Slogan2 ID_GDB_7313 http://prntscr.com/nvtslo" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Получить цены в клинике

Симптомы и протекание заболевания

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта может протекать бессимптомно, если частота сердечных сокращений не превышает 200 ударов в минуту и выявляться только при кардиографическом исследовании. Если же тахикардия превышает 200 сердечных сокращений, возникают клинические проявления в виде ощущения «выскакивания» сердца, головокружения, нередко возникает потеря сознания.

Согласно статистике у 70% пациентов синдром ВПУ протекает в легкой форме, не вызывая нарушений кровообращения и потери трудоспособности за счет приспособительных механизмов.

Основные проявления синдрома WPW:

1. Внезапно возникающий приступ сердцебиения.
2. Перебои в работе сердца.
3. Пульсация в голове или горле.
4. Общая слабость, головокружение, снижение толерантности к физической нагрузке, повышенная утомляемость на фоне приступа.
5. Возможна потеря сознания.
6. Одышка.
7. На фоне приступа возможно развитие головокружения или потери сознания.
8. Снижение артериального давления (артериальная гипотензия или нестабильное АД).

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта может сопровождаться внезапными эпизодами очень быстрых сердечных сокращений и ощущением сердцебиения.

Уже у детей первого года жизни при затяжном приступе может развиваться сердечная недостаточность. Иногда кажется, что ребенок задыхается; порой он все время спит, перестает хорошо есть; появляются быстрые видимые пульсации грудной стенки.

Первые эпизоды обычно возникают в подростковом возрасте или около 20 лет. Типичные приступы начинаются ­внезапно, часто во время физической нагрузки. Они длятся от нескольких секунд до нескольких часов, но редко дольше 12 часов. У молодого и в остальном физически здоро­вого ­человека приступы тахикардии обычно вызывают немного симптомов, но очень быстрые сердечные сокращения неприятны и беспокоят человека. Иногда они могут вести к об­мороку или сердечной недостаточности.

Типичная для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта тахикардия иногда пе­реходит в фибрилляцию предсердий. Последняя особенно опасна приблизительно для 1% пациентов с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, потому что у них дополни­тельный путь проведения может очень быстро проводить к желу­дочкам намного больше импульсов, чем нормальный путь. Результат - чрезвычайно быстрый желудочковый ритм, ­являющийся потенциальной угрозой для жизни. Сердце не только очень неэффективно работает, когда желудочки ­сокращаются в таком темпе, - подобный ритм может переходить в опасную для жизни фибрилляцию желудочков.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Существует два метода лечения синдрома WPW: консервативный и хирургический.

1. Консервативный метод. Предупреждение приступов тахикардии (учащенное сердцебиение). Для этого используются профилактические антиаритмические препараты (препараты, предупреждающие развитие нарушения ритма (любой ритм, отличный от нормального, - ритма здорового человека). Некоторые антиаритмические препараты противопоказаны при синдроме WPW, так как могут ухудшить его течение. Это: блокаторы медленных кальциевых каналов (препараты, воздействующие на клетки сердца и сосудов, вызывая снижение частоты сердечных сокращений, уменьшая тонус сосудов); β-адреноблокаторы (препараты, препятствующие стимуляции рецепторов к адреналину и норадреналину (гормоны стресса)); сердечные гликозиды (препараты, увеличивающие силу сердечных сокращений). Прекращение приступа тахикардии. Для этого используется внутривенное введение антиаритмических препаратов.
2. Хирургический метод. Показаниями к хирургическому лечению являются:

• частые приступы фибрилляции предсердий (более 1 раза в неделю);
• приступы тахикардии с нарушением общего кровообращения (потеря сознания, слабость, снижение давления);
• сохранение приступов тахикардии при приеме антиаритмических препаратов;
• ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст).

При неэффективности консервативного лечения, а также при тахикардии более 200 ударов в минуту применяют хирургическое лечение - вживляется искусственный водитель ритма в сердце или деструкция дополнительного нервного пучка Кента.

Популярным методом лечения данного заболевания является радиочастотная абляции пучка Кента. Метод имеет значительные преимущества по сравнению с имплантацией кардиостимулятора, так как не требует вскрытия грудной клетки, вживления аппаратуры и ухода за ней, постоянного контроля врача и приема антикоагулянтов. Суть процедуры состоит в том, что к сердцу через бедренные сосуды подводят проводник (тонкая трубка). По проводнику подается импульс, разрушающий (прижигающий) пучок. После манипуляции проводится тестирование - контроль на ее эффективность. При необходимости сразу же выполняется повторная аблация до достижения полного эффекта.

Диагностика заболевания

Любая диагностика начинается с визуального осмотра у специалиста, который при прослушивании работы миокарда наблюдает патогенные шумы. К тому же аномальная частота сердечного ритма также вызывает определенную тревогу, заставляя пройти полное клиническое обследование.

Диагностика синдрома Вольфа-Паркинсона Уайта не ограничивается лишь обычным электрокардиографическим исследованием. Применяются современные методы:

• суточное (холтеровское) и фрагментарное ЭКГ-мониторинг;
• электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ);
• эндокардиальное картирование;
• компьютерная томография сердца;
• ультразвуковое сканирование;
• эхокардиография;
• магнитно-резонансная томография;
• пищеводная кардиография, которая по сравнению с обычной ЭКГ дает более точные результаты;
• холтеровская кардиография, позволяющая в течение суток постоянно регистрировать ритм сердца больного в обычном для него режиме жизни, как во время бодрствования, так и во время сна, с помощью специального портативного электронного датчика.

Обычно на полный комплекс диагностических мероприятий уходит не более двух суток.

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click="Запрос цены AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_951500">Запрос цены

Цены

Так как патологии очень различны, методы их лечения также существенно отличаются друг от друга. Сосудистая хирургия в Израиле проводит разнообразные операции по типу, уровню сложности и т.п. которые эффективно помогают устранить проблему и спасти жизнь человеку.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) – это синдром аномального возбуждения желудочков сердца по дополнительному протоку между желудочком и предсердием. Многие люди, страдающие синдромом WPW, не испытывают значительных проблем со здоровьем до определенного момента. И хотя синдром WPW не всегда можно выявить на ЭКГ, данной патологией страдает приблизительно от 0,15 до 0,30 % всего населения планеты. Мужчины больше подвержены данному заболеванию, нежели женщины.

Общая информация

Синдром WPW (ВПВ) впервые был выделен и описан тремя врачами независимо друг от друга в 1930 году, однако название он получил лишь десять лет спустя.

По сути, WPW синдром – это нарушение сердечного ритма, вызванное образованием дополнительного канала между предсердием и желудочком в обход нормальной структуры проводящей системы сердца.

Сердечные импульсы по дополнительному соединению распространяются быстрее, что приводит к перевозбудимости желудочков. Это иногда проявляется на ЭКГ в виде дельта-волны.

WPW синдром – это нарушение сердечного ритма, вызванное образованием дополнительного канала между предсердием и желудочком

Этиология

Заболевание является врожденной патологией строения сердца, причина возникновения которой на данный момент неизвестна. В некоторых случаях заболевания была выявлена связь с развитием синдрома и мутацией в гене PRKAG2, который наследуется аутосомно-доминантным способом.

Проявления заболевания

Дебют WPW синдрома будет различным в зависимости от возраста, в котором проявилось заболевание. Все возрастные категории подвержены данной патологии, однако, чаще всего обнаружение заболевания приходится на детство или юность пациента (от 10 до 20 лет).

Синдром не бывает связан со структурными аномалиями сердца, но может быть сопутствующей патологией врожденных пороков.

В клинической практике принято выделять формы заболевания:

• латентная – отсутствие признаков перевозбуждения желудочков при синусовом ритме;
• манифестирующая – комбинация перевозбуждения желудочков и тахиаритмии;
• интермиттирующая – переходящие признаки возбуждения желудочков, синусовый ритм при подтвержденной АВРТ;
• множественная – наличие двух и более дополнительных каналов;
• WPW феномен – отсутствие нарушения ритма при наличии дельта-волны на ЭКГ.

В зависимости от возраста больного в период манифестации (проявления заболевания после латентного течения) симптоматика может варьироваться.

WPW феномен – отсутствие нарушения ритма при наличии дельта-волны на ЭКГ

Синдром WPW у новорожденных имеет следующие признаки:

• тахипноэ (учащенное дыхание);
• бледность;
• беспокойство;
• отказ от кормления;
• иногда может присоединяться лихорадка.

Синдром ВПВ у детей старшего возраста обычно имеет такие симптомы:

• ощущение сердцебиения;
• боли в груди;
• затрудненное дыхание.

Зрелые и пожилые пациенты могут описывать следующее:

• внезапно возникающие колющие боли в сердце;
• ощущение пульсации в голове или горле;
• одышка;
• учащенный пульс (обычно пульс настолько быстрый, что подсчитать почти невозможно);

Учащенный пульс, обычно пульс настолько быстрый, что подсчитать почти невозможно

• слабость;
• нестабильный уровень артериального давления;
• головокружение;
• снижение активности;
• редко – потеря сознания.

При этом во время осмотров и обследований могут наблюдаться:

• В подавляющем большинстве случаев нормальный результат кардиограммы.
• Во время эпизодов тахикардии у пациента наблюдается повышенное потоотделение, понижение артериального давления, «прохладность» кожных покровов.

Диагностика

При предположении наличия у пациента синдрома WPW необходима комплексная диагностика, включающая в себя ряд клинических, лабораторных и инструментальных обследований:

• суточное мониторирование ЭКГ (электрокардиограмма по методу Холтера);
• электро-физиологическое исследование полостей сердца;
• ЭхоКГ;

УЗИ сердца, один из видов диагностики недуга

• ЧПЭС (чрезпищеводный тест проводящей системы сердца);
• расширенный анализ крови;
• печеночные пробы;
• анализ функции почек;
• гормональная панель (в данном случае исследуется щитовидная железа);
• скрининг на наркотики.

Лечение и профилактика

При условии отсутствия ухудшений синдром ВПВ не требует специфического лечения. Терапия будет направлена на предупреждение приступов.

Основной метод профилактики рецидива синдрома ВПВ – катетерная абляция. Это хирургическая операция по разрушению очага аритмии.

Для фармакологической профилактики эпизодов тахикардии используют антиаритмические и гипотензивные препараты (если у пациента не наблюдается понижение кровяного давления):

• «Амиодарон»;
• «Кордарон»;
• «Соталол»;

Кордарон таблетки 200 мг №30

• «Ротаритмил»;
• «Дизопирамид».

Однако следует быть осторожными с антиаритмическими препаратами, которые способны улучшить проводимость импульсов и увеличить рефрактерный период соединения AB. Противопоказанными в данном случае будут препараты групп:

• блокаторы кальциевых каналов;
• сердечные гликозиды;
• Β-блокаторы.

Если на фоне ВПВ развивается наджелудочковая тахикардия, применяют АТФ (аденозинтрифосфорную кислоту).

При возникновении фибрилляции предсердий проводится дефибрилляция.

Прогнозы

Синдром ВПВ при своевременном лечении и соблюдении профилактических мероприятий имеет благоприятные прогнозы. Течение болезни, после ее обнаружения, зависит от продолжительности и частоты приступов тахикардии. Приступы аритмии редко приводят к нарушению кровообращения. В 4% случаев возможен летальный исход вследствие внезапной остановки сердца.

Пациентам с диагностированным синдромом ВПВ показаны систематические обследования и консультации врача-кардиолога. У больных возникает необходимость проходить обследование ЭКГ не менее раза в год.

Даже если заболевание протекает в скрытой или легкой форме, существует риск негативной динамики в дальнейшем.

Пациентам противопоказаны чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки. При синдроме WPW следует соблюдать осторожность при любых видах физических нагрузок, включая лечебную физическую культуру и спорт. Решение о начале занятий не следует принимать самостоятельно – в такой ситуации обязательно нужна консультация специалиста.

Сердце здорового человека работает в ритме около семидесяти ударов в минуту, это независимый процесс в отличие от движений рук и ног, поэтому человек не обращает внимания на него. Но бывает возникают нарушения, связанные с ускорением или замедлением его темпа. Впервые приступы были описаны в тридцатом году двадцатого века учеными Вольфом, Паркинсоном и Уайтом. Была выявлена причина патологии – это возникновение в сердечной мышце еще одного пути возбуждения. Она была названа – синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW).

В нормальном состоянии проводящая система сердечной мышцы представлена таким образом, что передача электрического возбуждения происходит плавно от верхней части к нижней по заданному пути:

• Образование сердечного ритма осуществляется в клетках синоатриального узла в правом предсердии;
• После этого переходит в левое предсердие и доходит до атриовентрикулярного узла;
• Далее возбуждение через пучок Гиса по двум его ножкам распространяется по нижней части сердца;
• С помощью волокон Пуркинье возбуждением насыщаются все клетки обоих нижних камер.
• При прохождении такого пути работа сердечной мышцы синхронизируется и координируется.

При возникновении патологии электрическое возбуждение обходит атриовентрикулярный узел и попадает в желудочки правый или левый. Синдром Вольфа Паркинсона Уайта возникает при появлении еще одного пучка, который способен передавать импульсы напрямую от верхних камер сердца к нижним. По причине этого происходит нарушение в ритме. Желудочки начинают возбуждаться быстрее чем нужно, потому возникает учащенное сердцебиение.

Такое явление может возникать и у здоровых людей, при отсутствии жалоб на сердце. При профилактических осмотрах у сорока процентов людей был выявлен данный синдром и при прохождении повторных осмотров он сам собой исчезал. Это поставило ученых в замешательство. Поэтому было введено еще одно определение – феномен ВПВ.

Данный недуг мог проявляться при сильных эмоциональных и физических нагрузках, при чрезмерном употреблении алкогольных напитков. По статистике три сотых процента смертей были вызваны именно феноменом Вольфа – Паркинсона – Уайта. Точные причины синдрома WPW учеными до сих пор не установлены.

Симптомы

Как и многие заболевания синдром ВПВ имеет свои симптомы:

• Сильное сердцебиение;
• Потеря равновесия в пространстве;
• Обмороки;
• Не хватает воздуха.

У детей

Признаками синдрома ПВП у маленьких детей являются отказ от кормления, сильное потовыделение, плач, слабость, частота сокращений увеличивается до трех сот ударов в минуту.

Выделяют три пути протекания заболевания:

• Симптомы отсутствуют (примерно у сорока процентов больных);
• Самостоятельно проходящие приступы, продолжающиеся в течении двадцати минут;
• На третьей стадии учащенное сердцебиение не проходит самостоятельно. При применении специальных медикаментов приступ исчезает спустя три часа.
• На следующей стадии приступ длится больше трех часов, характерно очень сильная разрозненность в ритмах отделов сердца. Медикаменты не помогают. В таких случаях проводится оперирование.

При проведении осмотра выслушивают сердечную область и анализируют . Для более точной диагностики используют электрокардиограмму.

При исследовании синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта на ЭКГ у пациента выявляют следующие признаки:

• Укорочение периода перехода электрического импульса от предсердия к желудочку.
• На электрокардиограмме () специалисты отмечают — волну. Ее образование говорит о том, что существует нарушение при возбуждении желудочков. Ее величина на кардиограмме указывает на то, с какой скорость импульс проходит от верхних отделов сердца к нижним. Чем она меньше, тем правильней связь.
• Расширение желудочкового комплекса, регистрирующегося во время пульсации желудочков.
• Уменьшение периода сердечного ритма.
• Наличие отрицательного Т-зубца.

Отдельно выделяют переходящий синдром. Это говорит о том, что на приборе при нарушенной картине сердечных импульсов отмечаются и нормальные отрезки.

Опасность

Основная опасность синдрома ВПВ заключается в его внезапности. Даже когда нет особых признаков, например, при первой или второй стадии заболевания, не стоит о ней забывать. Ведь синдром WPW может о себе напомнить в самый неподходящий момент, например, при игре в футбол с друзьями во дворе.

Как говорилось выше, сильные эмоциональные и физические нагрузки могут привести к ужасным последствиям, в числе их и смерть. Поэтому, если врач обнаружил патологию не стоит игнорировать ее даже при отсутствии симптоматики.

Лечение

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта существует уже довольно длительное время, поэтому люди придумали не мало способов его лечения. Это медикаментозное, хирургическое, электрофизиологические и активация блуждающего нерва.

Лечение лекарственными средствами . При синдроме Вольфа – Паркинсона – Уайта используют такие группы:

• воздействуют на рецепторы сердца, благодаря чему ритмичность замедляется. Не рекомендуются при низком давлении. Эффективен в шестидесяти процентов случаев.
• Прокаинамид применим только в поликлиниках, либо на дому врачом. Двадцать миллилитров вводится в течении десяти минут, при этом наблюдая за АД и ритмичностью. Больной должен лежать, так как препарат резко снижает давление. В восьмидесяти случаев из ста сердечный ритм восстанавливается.
• Пропафенон имеет множество противопоказаний, связанных с . При применении в девяносто процентов случаев восстанавливает сердцебиение. Кроме этого, очень удобен тем, что представлен в форме таблетки, что очень удобно.
• Строго противопоказаны такие группы медикаментов как блокаторы кальциевых каналов и аденозинтрифосфаты, так как они вызывают асинхронность деятельности мышечных волокон сердца.

Лечение с помощью операции . Такой способ лечения синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта применим в крайних случаях на последней стадии. Является очень эффективным, в более чем девяносто процентов случаев пациентов больше не беспокоили проблемы с учащенным сердцебиением.
Заключается в удалении патологически образованного пучка. Таким образом, передача нервных импульсов восстанавливается.

Существуют показания для проведения оперирования:

• Если у человека приступы случаются часто;
• Приступы длятся более трех часов и не поддаются лечению препаратами;
• Синдром передался генетическим путем.
• Операцию проводят и тем людям, профессия которых заключается в спасении других людей.

Электрофизиологические методы. Электродное вмешательство проводят двумя способами:

• . Здесь вводят электрод через пищевод, так чтобы он встал наиболее близко к сердечной мышце. Через него подается небольшой разряд тока, который восстанавливает ритмичность. При успешно проведенном оперировании, эффективность метода составляет девяносто пять процентов. Но бывают случаи, когда ток приводил к беспорядочному сокращению тканей сердца, поэтому специалисты всегда перед таким вмешательством имеют при себе дефибриллятор.
• Дефибрилляция. Метод применим в тяжелых случаях, когда различное сокращение мышечных волокон сердца может привести к смерти. Подавляет любые патологические процессы, после этого нормальный ритм возвращается.
• Активирование блуждающих рефлексов. Известно, что стимулируют работу сердца импульсы, подходящие по симпатическим нервным волокнам, а затормаживающие – по парасимпатическим. Отсюда следует, что для устранения учащенного сердцебиения нужно запустить вторые.

Для этого есть две методики:

• Надавливание на глаза в течении половины минуты снижает частоту ритмов.
• Задержание дыхание и сокращение пресса активирует блуждающий нерв.

Таким образом, синдром ПВП у детей и взрослых является тяжелым заболеванием, которое никак нельзя игнорировать даже на ранних стадиях. Главной причиной ускоренной ритмичности сердечной мышцы при нем является образование дополнительного пучка, который способен передавать нервные импульсы напрямую от предсердия к желудочку.

Заболевание возникает как у мужчин (в семидесяти процентах), так и у женщин, и даже у детей. В зависимости от стадии синдрома, различается симптоматика. В начале признаки отсутствуют, и потому человек не знает, что болен.

Для того, чтобы точно определить синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта нужно пройти обследование у кардиолога. В качестве лечения применяют лекарственные препараты, электрофизиологические методики, операции или активацию рефлексов с помощью особых упражнений.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) — электрокардиографический синдром, который связан с предвозбуждением желудочков сердца, возникающим в результате наличия дополнительного (аномального) предсердно-желудочкового соединения (ДПЖС). Предвозбуждение желудочков провоцирует развитие различных аритмий, поэтому у больного может наблюдаться наджелудочковая тахикардия, фибрилляция или трепетание предсердий, предсердная и желудочковая экстрасистолия и соответствующая субъективная симптоматика — ощущение сердцебиения, одышка, гипотензия, головокружение, обмороки, боли в грудной клетке.

МКБ-10	I45.6
МКБ-9	426.7
DiseasesDB	14186
MedlinePlus	000151
eMedicine	emerg/644 med/2417
MeSH	C14.280.067.780.977
OMIM	194200

Общие сведения

Первое известное описание аномального атриовентрикулярного (проводящего) пути принадлежит Giovanni Paladino, который в 1876 г. описал расположенные на поверхности предсердно-желудочковых клапанов мышечные волокна. Giovanni Paladino не связывал выявленные структуры с проводимостью сердца, а предполагал, что они способствуют сокращению клапанов.

Первую ЭКГ, отражающую предвозбуждение желудочков, в 1913 г. представили A.E. Coch и F.R. Fraser, однако они не выявили причинно-следственные связи между выявленным предвозбуждением и тахикардией.

Похожие электрокардиографические особенности у больных, страдающих пароксизмальной тахикардией, в 1915 г. зафиксировал F.N. Wilson, а в 1921 г. — A.M. Wedd.

G.R. Mines в 1914 г. выдвинул предположение, согласно которому добавочный путь может являться частью цепи re-entry (повторный вход волны возбуждения).

2 апреля 1928 года к Paul White обратился 35-летний преподаватель, страдающий от приступов учащенного сердцебиения. В ходе обследования Louis Wolff (ассистент Paul White) провел электрокардиографическое исследование, выявившее изменение комплекса QRS и укорочение интервала P-Q.

Аномальная деполяризация желудочков, провоцирующая изменения начальной части комплекса QRS, долгое время была предметом дискуссий, поскольку детальный механизм развития тахикардии до появления методики внутрисердечной регистрации сигналов оставался невыясненным.

К 1930 г. L. Wolff, P. White и англичанин John Parkinson обобщили 11 похожих случаев, определив комбинацию укорочения интервала P-Q, атипичной блокады ножки и пароксизмов тахикардии, а также фибрилляции и трепетания предсердий, как клинико-электрокардиографический синдром.

1. Scherf и М. Holzman в 1932 году предположили, что изменения ЭКГ провоцируются аномальным атриовентрикулярным соединением. К тем же выводам независимо от данных исследователей пришли в 1933 г. F.С. Wood и С.С. Wolferth. Предпосылкой к данным выводам послужило открытие в 1893 г Kent дополнительного атриовентрикулярного мышечного пучка у животных («пучок Кента).

В 1941 году S.A. Levin и R.B. Beenson для обозначения данного синдрома предложили использовать термин «синдром Wolff — Parkinson – White», который используется до настоящего времени.

В конце 60-х годов ХХ века при проведении операции на открытом сердце благодаря методике эпикардиального картирования D. Durrer и J.R. Ross зарегистрировали предвозбуждение желудочков. Воспользовавшись программируемой стимуляцией, D. Durrer с соавторами доказали, что в результате преждевременного предсердного и желудочкового сокращения у больных с синдромом WPW может возникать и прекращаться тахикардия.

В 1958 году R.C. Truex с соавторами при исследовании сердец зародышей, новорожденных и младенцев первых 6 месяцев жизни выявили в отверстиях и щелях фиброзного кольца многочисленные дополнительные связи. Эти данные в 2008 году подтвердили исследования N.D. Hahurij и соавторов, которые обнаружили у всех обследованных эмбрионов и плодов на ранних стадиях развития наличие дополнительных мышечных путей.

В 1967 году F.R. Cobb с коллегами продемонстрировали возможность лечения синдрома WPW, устранив аномальное проведение в процессе операции на открытом сердце.

Внедрение методики высокочастотной деструкции позволило М. Borggrefe в 1987 году устранить правостороннее добавочное АВС, а в 1989 году К.Н. Kuck выполнил успешную деструкцию левостороннего аномального соединения.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта выявляется у 0,15 — 0,25 % человек от числа общей популяции. Ежегодный прирост составляет 4 новых случая в год на 100 000 населения.

Частота распространения синдрома возрастает до 0,55 % у лиц, состоящих в близких родственных отношениях с пациентами с синдромом WPW. При «семейном» характере заболевания вероятность наличия множественных добавочных АВС увеличивается.

Аритмии, связанные с дополнительным АВС, составляют 54–75 % от всех наджелудочковых тахикардий. При манифестирующем синдроме WPW на долю пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (ПАВРТ) приходится 39,4 %, а на долю скрытых ретроградных ДАВС — 21,4%.

Около 80% больных с синдромом WPW – это больные с реципрокными (круговыми) тахикардиями, у 15-30% выявляется фибрилляция предсердий, а у 5% – трепетание предсердий. Желудочковую тахикардию выявляют в редких случаях.

Хотя дополнительные АВ-соединения (ДАВС) — врожденная аномалия, синдром WPW может проявить себя впервые в любом возрасте. В большинстве случаев клиническую манифестацию синдрома отмечают у пациентов в возрасте от 10 до 20 лет.

Данный синдром у детей выявляется в 23% случаев, причем по данным некоторых авторов чаще всего он проявляется на первом году жизни (среди мальчиков регистрируется 20 случаев на 100 000, а среди девочек — 6 на 100 000 человек), а по другим данным большая часть случаев регистрируется в возрасте 15-16 лет.

Второй пик манифестации синдрома приходится на 3-е десятилетие у мужчин и на 4-е – у женщин (соотношение мужчин и женщин составляет 3:2).

Смертность при синдроме WPW (внезапная коронарная смерть) связана с перерождением фибрилляции предсердий в фибрилляцию желудочков и частым желудочковым ответом по одному или более дополнительным путям проведения с коротким антероградным рефрактерным периодом. Как первое проявление синдрома наблюдается у небольшого числа пациентов. В целом риск внезапной коронарной смерти составляет 1 на 1000.

Формы

Поскольку аномальные пути проведения обозначают по месту начала и области вхождения, в 1999 г. F.G. Cosio предложил анатомо-физиологическую классификацию локализации ДПЖС (дополнительных предсердно-желудочковых соединений), согласно которой все ДАВС разделяются на:

• правосторонние;
• левосторонние (наблюдаются чаще всего);
• парасептальные.

В 1979 г. W.Sealy и соавторы предложили анатомо-хирургическую классификацию, согласно которой ДПЖС подразделяется на левосторонние, правосторонние, париетальные, а также разделяемые прилегающей к фиброзному кольцу областью мембранозной перегородки переднесептальные и заднесептальные.

Существует также классификация M. E. Josephson и соавторов, предлагающая разделять ДПЖС на:

• ДПЖС правой свободной стенки;
• ДПЖС левой свободной стенки;
• ДПЖС свободной задней левой стенки;
• переднеперегородочные;
• заднеперегородочные.

В зависимости от морфологического субстрата синдрома выделяются его анатомические варианты с добавочными мышечными АВ-волокнами и добавочными «пучками Кента» (специализированными мышечными АВ-волокнами).

Добавочные мышечные АВ-волокна могут:

• проходить через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение;
• проходить через фиброзное аортально-митральное соединение;
• идти от ушка левого или правого предсердия;
• быть связаны с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
• быть септальными, верхними или нижними парасептальными.

Специализированные мышечные АВ-волокна могут:

• происходить из подобной по структуре атриовентрикулярному узлу рудиментарной ткани;
• входить в правую ножку пучка Гиса (быть атриофасцикулярными);
• входить в миокард правого желудочка.

• феномен WPW, для которого характерны электрокардиографические признаки предвозбуждения желудочков в результате проведения импульса по дополнительным соединениям, но клинические проявления АВ реципрокной тахикардии (re-entry) не наблюдаются;
• синдром WPW, при котором предвозбуждение желудочков сочетается с симптоматической тахикардией.

В зависимости от путей распространения выделяют:

• манифестирующий синдром WPW, при котором фронт деполяризации распространяется по ДАВС в антероградном направлении на фоне синусового ритма;
• скрытую форму синдрома, при которой на фоне синусового ритма признаки предвозбуждения желудочков отсутствуют, проведение по ДАВС ретроградное, а по нормальному АВ-соединению – антероградное;
• латентную форму синдрома, при которой признаки перевозбуждения желудочков наблюдаются только при программированной или учащающейся стимуляции, отсутствующей в обычном состоянии;
• Интермиттирующий синдром WPW, при котором проявляющееся непостоянно перевозбуждение желудочков чередуется с нормальным АВ-проведением;
• множественную форму синдрома WPW, при которой выявляется не одно дополнительное предсердно-желудочковое соединение.

Причины развития

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается в результате сохранения добавочных АВ-соединений вследствие незавершенного кардиогенеза. Согласно проведенным исследованиям, на ранних стадиях развития плода дополнительные мышечные пути являются нормой. На этапе формирования трикуспидального и митрального клапанов и фиброзных колец происходит постепенная регрессия дополнительных мышечных связей. Добавочные АВ-соединения в норме истончаются, их количество уменьшается, и уже на 21-й неделе гестации они не выявляются.

При нарушениях формирования фиброзных АВ-колец некоторые из дополнительных мышечных волокон сохраняются и становятся анатомической основой ДАВС. В большинстве случаев гистологически идентифицированные дополнительные пути являются «тонкими нитями», которые в обход структур нормальной проводящей системы сердца соединяют желудочки и миокард предсердий через атриовентрикулярную борозду. Дополнительные пути внедряются в ткань предсердий и базальную часть миокарда желудочков на разной глубине (локализация может быть как субэпикардиальной, так и субэндокардиальной).

При наличии синдрома WPW могут выявляться сопутствующие врожденные патологии сердца, хотя структурно синдром с ними не связан. Такими аномалиями могут быть синдром Эларса-Данло, синдром Марфана и . В редких случаях наблюдаются также врожденные пороки (аномалия Эбштейна, дефект межжелудочной и межпредсердной перегородки).

Наличие дополнительных путей проведения может носить семейный характер (обычно это множественная форма).

Патогенез

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается на основе предвозбуждения с участием дополнительных проводящих структур, способных на антеградное, ретроградное проведение или их сочетание.

В норме проведение с предсердий на желудочки происходит при помощи АВ узла и системы Гиса–Пуркинье. Наличие дополнительных путей шунтирует нормальный путь проведения, поэтому возбуждение части миокарда желудочков возникает раньше, чем при нормальном проведении импульса.

В зависимости от размера активированной через аномальное соединение части миокарда увеличивается степень предвозбуждения. Степень предвозбуждения также увеличивается при увеличении частоты стимуляции, введении аденозина, кальциевых и бета – блокаторов, предсердной экстрасистолии в связи с удлинением времени проведения в АВС. Минимальным предвозбуждением отличается синдром, при котором выявляются левосторонние латеральные ДАВС, особенно в сочетании с ускоренным проведением в АВ узле.

Дополнительные пути с исключительно антероградной проводимостью выявляются редко, а только с ретроградной (латентная форма) — часто. «Манифестирующие» ДПЖС обычно проводят импульсы как в антероградном, так и в ретроградном направлении.

Пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, мерцание и трепетание предсердий вызвано формированием круговой волны возбуждения (re-entry).

Индукция reentry-тахикардии возникает при условии наличия:

• двух каналов проведения;
• по одному из каналов однонаправленного блока проведения;
• возможности антероградного проведения в обход блока, по другому каналу;
• возможности ретроградного проведения по одному из имеющихся каналов.

Связанную с механизмом re-entry атриовентрикулярную тахикардию при синдроме WPW подразделяют на:

• Ортодромную, при которой по атриовентрикулярному (АВ) узлу импульсы антероградно проводятся в желудочки из предсердия при помощи специализированной проводящей системы, а из желудочков на предсердия импульс передается ретроградно по ДПЖС. Деполяризация миокарда желудочков осуществляется по нормальной системе Гиса – Пуркинье. ЭКГ при этом фиксирует тахикардию с «узкими» комплексами QRS.
• Антидромную, при которой импульсы из предсердий в желудочки передаются при помощи антероградного проведения по ДПЖС, а ретроградное проведение осуществляется через второй ДПЖС (при множественной форме) или АВ узел. Возбуждение миокарда желудочков наблюдается в области вхождения в желудочек ДАВС (обычно париетально, у стенки желудочка). ЭКГ регистрирует тахикардию с широкими комплексами QRS. Данный тип тахикардии выявляется у 5-10% пациентов.

Местом расположения ДАВС могут быть любые участки вдоль атриовентикулярной борозды, кроме области между митральным и аортальным клапанами.

В большинстве случаев левосторонние аномальные соединения находятся под эпикардом, а фиброзное кольцо развито нормально. Правосторонние аномальные соединения локализуются как эндокардиально, так и эпикардиально с одинаковой частотой, и в большинстве случаев сопровождаются дефектами строения фиброзного кольца.

Часто выявляется пересечение добавочными АВС предсердно-желудочковой борозды по диагонали, вследствие чего желудочковая и предсердная части не соответствуют друг другу. Направленность аномальных соединений отличается «центробежным» характером.

Симптомы

До клинической манифестации синдрома WPW, которая возможна в любом возрасте, течение заболевания может быть асимптомным.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта проявляется такими нарушениями сердечного ритма, как:

• реципрокная наджелудочковая тахикардия, которая выявляется у 80% больных;
• фибрилляция предсердий (у 15-30%);
• трепетание предсердий у 5% больных (частота составляет 280-320 уд. в мин.).

В отдельных случаях синдром WPW сопровождается предсердной и желудочковой экстрасистолией или желудочковой тахикардией.

Аритмия возникает при физическом напряжении, под влиянием эмоциональных факторов или без видимых причин. Приступ сопровождается:

• ощущением сердцебиения и замирания сердца;
• кардиалгией (болью в области сердца);
• чувством нехватки воздуха.

При мерцании и трепетании предсердий возникают головокружения, обмороки, артериальная гипотензия, одышка.

Пароксизмы аритмии начинаются внезапно, длятся от нескольких секунд до нескольких часов и могут купироваться самостоятельно. Приступы могут быть как ежедневными, так и наблюдаться 1-2 раз в год.

Структурные патологии сердца в большинстве случаев отсутствуют.

Диагностика

Для диагностики синдрома WPW проводят комплексную клинико-иснтрументальную диагностику:

• ЭКГ в 12 отведениях, позволяющую выявить укороченный PQ-интервал (менее 0,12 с), наличие дельта-волны, вызванной «сливным» сокращением желудочков, и расширение комплекса QRS более 0,1 с. Быстрое проведение через AB-соединение дельта-волны вызывает ее расширение.
• Трансторакальную эхокардиографию, позволяющую визуализировать кардиоваскулярные анатомические структуры, оценить функциональное состояние миокарда и т.д.
• Мониторирование ЭКГ по Холтеру, помогающее обнаружить преходящие нарушения ритма.
• Чреспищеводную электрокардиостимуляцию, помогающую обнаружить дополнительные пути проведения и спровоцировать пароксизмы аритмии, позволяющие определить форму заболевания. Манифестирующий синдром сопровождается признаками предвозбуждения на исходной электрокардиограмме, которые усиливаются при стимуляции. При ортодомной реципрокной тахикардии признаки предвозбуждения при стимуляции внезапно исчезают, а интервал St2-R2 увеличивается.
• Электрофизиологическое исследование сердца, позволяющее точно выяснить расположение дополнительных путей и их количество, а также определить клиническую форму синдрома.

Синдром WPW на ЭКГ при скрытой форме отражается отсутствием признаков преждевременного возбуждения желудочков во время синусового ритма. Выявить синдром помогает электростимуляция желудочков, вызывающая у больного тахикардию.

Дифференциальная диагностика синдрома WPW проводится при помощи блокады ножек пучка Гиса, которая сопровождается уменьшением частоты тахикардии на стороне расположения дополнительных путей.

Лечение

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта лечится медикаментозными или хирургическими методами (выбор метода зависит от состояния пациента).

Медикаментозная терапия включает постоянный прием антиаритмических препаратов. При ортодромной тахикардии используются препараты, воздействующие:

• на АВ узел и на ДАВС одновременно (флекаинид, пропафенон, соталол);
• на АВ узел (дигоксин), но только при случаях ретроградно-функционирующих ДАВС;
• на ДАВС (дизопирамид, амиодарон, хинидин).

Поскольку препараты наперстянки, верапамил, дилтиазем, аденозин (кальциевые блокаторы) при фибрилляции предсердий способны усиливать частоту желудочкового ответа и таким образом провоцировать развитие фибрилляции желудочков, эти препараты не назначают.

Хирургические операции на «открытом сердце» ввиду возможных осложнений и эффективности более простых методов проводят исключительно в случаях наличия сочетанной патологии или невозможности катетерных операций. Устранение аномального проведения выполняется при помощи эндокардиального или эпикардиального хирургического доступа.

Антитахикардитические устройства в настоящее время при синдроме WPW не используются из-за риска развития фибрилляции предсердий.

Наиболее эффективным методом лечения (успешным для 95 % больных) является катетерная радиочастотная деструкция (абляция) ДАВС, которая основана на разрушении патологических проводящих путей. Данный метод предполагает трансаортальный (ретроградный) или транссептальный доступ.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Версия для печати

© О.Л. БОКЕРИЯ, А.А. АХОБЕКОВ, 2015 © АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, 2015

УДК 616.12-008.311

DOI: 10.15275/annaritmol.2015.1.4

СИНДРОМ ВОЛЬФА-ПАРКИНСОНА-УАЙТА

Тип статьи: лекция О.Л. Бокерия, А.А. Ахобеков

ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор -

академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия); Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация

Бокерия Ольга Леонидовна, доктор мед. наук, профессор, гл. науч. сотр., зам. заведующего отделением; Ахобеков Альберт Амалиевич, мл. науч. сотр.; e-mail: [email protected]

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ) является второй по распространенности причиной наджелудочковых тахикардий в мире. Морфологический субстрат синдрома Вольфа-Паркинсо-на-Уайта представлен мышечным мостиком, существующим помимо специализированной области атриовентрикулярного соединения и способным проводить электрические импульсы от предсердий к желудочкам. На сегодняшний день внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) является «золотым стандартом» диагностики синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта и обязательным этапом предоперационного обследования. Внутрисердечное ЭФИ позволяет оценить риск внезапной смерти больного. «Золотым стандартом» лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта в настоящее время принято считать радиочастотную аблацию, являющуюся безопасным и высокоэффективным методом терапии.

Ключевые слова: синдром ВПУ; внезапная сердечная смерть, лечение;радиочастотная аблация.

WOLFF-PARKINSON-WHITE SYNDROME O.L. Bockeria, A.A. Akhobekov

A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery; Rublevskoe shosse, 135, Moscow, 121552, Russian Federation

Bockeria Ol"ga Leonidovna, MD, PhD, DSc, Professor, Chief Research Associate, Deputy Chief of Department; Akhobekov Al"bert Amalievich, MD, Junior Research Associate; e-mail: [email protected]

Wolff-Parkinson-White syndrome is the second most common cause of supraventricular tachycardia in the world. Morphological substrate of Wolff-Parkinson-White syndrome is presented by a muscle bridge, which exists in addition to the existing specialized area of AV-connection and is able to conduct electrical impulses from the atria to the ventricles. Today intracardiac electrophysiological study is the "gold standard" for diagnosis of Wolff-Parkinson-White syndrome and an obligatory stage of preoperative examination. Intracardiac electrophysiologic study allows to evaluate the risk of sudden death of a patient. "Gold standard" treatment of Wolff-Parkinson-White syndrome is currently considered to be radiofrequency ablation, which is a safe and highly effective method of therapy.

Key words: WPW syndrome; sudden cardiac death, treatment; radiofrequency ablation.

дрома предвозбуждения желудочков колеблете;

В 1930 г. L.Wolff, J.Parkinson и P. White описа- от 0,1% до 0,3% на 1000 населения, причем

ли ЭКГ-синдром функциональной блока- у больных с врожденными пороками сердца он;

ды ножки пучка Гиса и короткого интервала несколько выше и составляет 0,5% . Это"

P-R, который наблюдается у молодых, физиче- синдром является второй по распространенносп

ски здоровых людей, страдающих от приступов причиной наджелудочковых тахикардий в ми

тахикардии . ре. Дополнительные предсердно-желудочковы^

соединения (ДПЖС) присутствуют при рождении, однако в дальнейшем происходит их саморазрушение (апоптоз). В настоящее время выявлено, что в ряде случаев синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ) ассоциирован с мутацией в гене PRKAG2 . Тем не менее не доказана возможность его наследственной передачи.

ДПЖС выявляются более чем у 60% детей, обращающихся в стационары с жалобами на пароксизмы учащенного сердцебиения. Первый эпизод аритмии может быть обнаружен внутриутробно, возникнуть вскоре после рождения или проявиться в период полового созревания. Крайне редко дебют заболевания возможен в возрасте 50 лет и более. Однако наш собственный опыт свидетельствует о том, что у старшей категории пациентов приступы возникали и в молодости, но, по описанию самих больных, они их не беспокоили, поэтому те не обращались за помощью к специалистам.

В крупных исследованиях выявлено, что у ближайших родственников (матери, отца, братьев, сестер) больного с синдромом ВПУ ДПЖС встречаются в 3,4% случаев. Однако при этом не учитывались скрытые формы ДПЖС, что дало бы более высокую частоту встречаемости.

Синдром ВПУ, несомненно, недодиагности-руют, поскольку выраженность преэкзитации по ДПЖС может варьироваться в силу различных причин (от места расположения пучка и количества проводимого через него электричества до таких факторов, как антиаритмическая терапия, возраст и т. д.). Сколько процентов пациентов с феноменом ВПУ являются бессимптомными, также неизвестно.

Морфологическим субстратом синдрома ВПУ являются ДПЖС, или так называемые мышечные мостики. ДПЖС - это проводящие пути между миокардом желудочков и предсердий, существующие помимо специализированной области атриовентрикулярного (АВ) соединения. За исключением случаев, когда эти пути берут свое начало от участков специализированной ткани атриовентрикулярного кольца, впервые описанных S. Kent, обозначать их как «пучки Кента» некорректно. В 1914 г. этот ученый изучил и описал дополнительный узел (соединение), который располагался в правой свободной стенке атриовентрикулярного кольца и был представлен структурными элементами компактной части нормального АВ-соединения. Имеются сообщения, в которых на гистологиче-

ском материале показано наличие ДПЖС, состоящих из элементов проводящей системы сердца, в том числе и узловой ткани.

ДПЖС было впервые гистологически выявлено F. Wood et al. , но наиболее точное его описание дано R. Ohnell . Большинство гистологически идентифицированных дополнительных путей представляет собой тонкие нити рабочего миокарда предсердий. Ширина этих пучков колеблется от 0,1 до 7 мм (в среднем - 1,3 мм).

Пучки Кента называются дополнительными соединениями, так как начинаются и заканчиваются в рабочем миокарде, в отличие от дополнительных трактов, внедряющихся в специализированную проводящую систему сердца.

Дополнительные пути нельзя визуально дифференцировать от рабочего миокарда, в связи с чем только точная топическая диагностика области наиболее ранней активации деполяризации желудочка путем одного из видов картирования сердца позволяет их идентифицировать с целью дальнейшего устранения. В настоящее время существуют системы поверхностного картирования, которые позволяют определять место расположения ДПЖС неинвазивным путем с точностью до 2-3 мм . ДПЖС могут локализоваться вдоль АВ-борозды по ходу периметра правого и левого АВ-колец, в области перегородки, а также в области митрально-аортального контакта, где отсутствует контакт миокарда левого желудочка с фиброзным кольцом.

Классификация дополнительных путей проведения

Для клинической практики заслуживает внимания классификация ДПЖС, предложенная R. Anderson и A. Becker в 1975 г. и одобренная Европейской исследовательской группой по изучению предвозбуждения желудочков. Данная классификация представлена в таблице 1.

В зависимости от локализации, по ЭКГ-признакам M.E. Josephson подразделяет ДПЖС на пять видов: 1) переднесептальные; 2) задне-септальные; 3) правосторонние (по правой свободной стенке правого предсердия); 4) задние левосторонние и 5) боковые левосторонние - считая, что существуют ЭКГ-различия между последними.

В 1978 г. J. Gallagher et al. по данным эпи-кардиального картирования выделили следующие локализации ДПЖС: 1) правая передняя

Таблица 1

Анатомическая классификация дополнительных путей проведения (R. Anderson, A. Becker)

Новая терминология дополнительных путей проведения

Прежнее название

Предсердно-желудочковые АВ-соединения

Нодовентрикулярное соединение между дистальной частью АВ-узла и межжелудочковой перегородкой

Фасцикуловентрикулярное соединение между общим стволом пучка Гиса или его левой ножки и миокардом желудочков (функционирует редко)

Атриофасцикулярный тракт, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса (встречается редко)

Атрионодальный тракт между СП-узлом и нижней частью АВ-узла

Скрытые ретроградные вентрикулоатриальные соединения Множественные добавочные пути

Пучки Кента Волокна Махейма

Волокна Махейма

Тракт Брехенмахера

Тракт Джеймса Ретроградные пучки Кента

Множественные дополнительные пути проведения

Примечание. АВ - атриовентрикулярный; СП - синусно-предсердный.

парасептальная; 2) правая передняя; 3) правая боковая; 4) правая задняя; 5) правая парасептальная; 6) левая задняя парасептальная; 7) левая задняя; 8) левая боковая; 9) левая передняя; 10) левая передняя парасептальная.

В 1998 г. M.S. Arruda et al. , модифицировав классификацию J. Gallagher et al., предложили подразделять ДПЖС по их локализации в трех главных областях:

1) септальные ДПЖС: переднесептальные и передние парасептальные вдоль кольца три-куспидального клапана (ТК), среднесептальные вдоль кольца ТК, заднесептальные вдоль кольца ТК, заднесептальные вдоль кольца митрального клапана;

2) ДПЖС правой свободной стенки: правые передние, правые переднебоковые, правые боковые, правые заднебоковые, правые задние;

3) ДПЖС левой свободной стенки: левые пе-реднебоковые; левые боковые, левые заднебо-ковые, левые задние.

В 1999 г. F.G. Cosio et al. предложили свою анатомофизиологическую классификацию локализации ДПЖС при синдроме ВПУ с учетом анатомического расположения в грудной клетке и строения сердца, которая, по мнению этих ученых, является более правильной. ДПЖС разделены ими на три группы: правосторонние, левосторонние и парасептальные.

ДПЖС также можно классифицировать по типу проводимости: декрементные (нарастающее замедление проведения по дополнительному пути в ответ на увеличение частоты стимуля-

ции) или недекрементные, - а также в зависимости от того, способны ли они на антеградное, ретроградное проведение либо их сочетание.

Клинические формы синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

Различают понятия «феномен» и «синдром» преждевременного возбуждения желудочков: к первому относят те случаи, где имеются лишь типичные изменения ЭКГ, а ко второму - где присутствуют также и приступы тахикардии. Клинически выделяют следующие формы синдрома ВПУ:

1) манифестирующая форма, которая характеризуется постоянным наличием дельта-волны, имеющейся у 0,15-0,20% всего населения, антеградным и ретроградным проведением по ДПЖС; степень предвозбуждения определяется соотношением проведения на желудочки через АВ-узел и систему Гис-Пуркинье;

2) интермиттирующая форма - выявляется в основном по клиническим данным; ей присущи преходящие признаки предвозбуждения (рис. 1);

3) латентная форма - проявляется признаками предвозбуждения только при стимуляции предсердий (чаще всего левого, через коронарный синус при инвазивном ЭФИ) или при замедлении проведения по АВ-узлу в результате массажа каротидного синуса, введения верапа-мила или пропранолола;

4) скрытая форма, при которой отмечается только ретроградное предвозбуждение предсер-

Рис. 1. Электрокардиограмма 14-летнего мальчика с интермиттирующим синдромом ВПУ (отведения I, II, III, aVR, aVL, aVF, V1-V6 стандартной ЭКГ)

Рис. 2. Электрокардиограмма 12-летней девочки с непрерывно-рецидивирующей ортодромной АВ риентри тахикардией. Видны отрицательные _Р-зубцы во II, III, aVF-отведениях. P-R-интервал короче, чем R-P-интер-вал

дий, поэтому пароксизмов антидромной тахикардии или мерцания предсердий с проведением через ДПЖС не развивается; при синусовом ритме признаков синдрома ВПУ (характерной дельта-волны) на электрокардиограмме нет.

Скрытые ретроградные ДПЖС могут быть двух типов: быстрые (часто встречаются) и медленные (встречаются редко). Быстрые ДПЖС

являются основой пароксизмальных ортодром-ных АВ риентри тахикардий, при которых V-A-интервал (R-P/) меньше 1/2 R-R; а так называемые медленные ДПЖС являются основой не-пароксизмальных (постоянных, хронических), или непрерывно-рецидивирующих ортодром-ных АВ риентри тахикардий, при которых V-A-интервал (R-P/) больше 1/2 R-R (рис. 2).

Рис. 3. Схемы проведения через дополнительный путь (АР) и нормальную проводящую систему (AVN-HB) во время ортодромной (слева) и антидромной (справа) тахикардии

Механизм тахикардий при синдроме ВПУ

D. Durrer et al. в 1967 г. впервые сумели вызвать у больного, имевшего на ЭКГ признаки синдрома ВПУ, приступ пароксизмальной АВ риентри тахикардии. В зависимости от размера петли риентри реципрокные аритмии подразделяют на макро- и микрориентри. При макрори-ентри циркуляция импульса осуществляется по анатомически определенному пути - повторный вход вокруг «анатомического препятствия». При микрориентри циркуляция импульса происходит по функциональным путям - повторный вход по типу «ведущего круга». Последний представляет собой путь наименьшей продолжительности, в котором импульс продолжает циркулировать, возбуждая ткани, находящиеся в относительном рефрактерном периоде; как правило, в этом микрокруге участвует минимальное количество кардиомиоцитов и элементов проводящей системы сердца.

В настоящее время общепринято, что паро-ксизмальная тахикардия при синдроме ВПУ является классическим примером макрориентри в связи с тем, что петля риентри имеет большой размер и включает в себя следующие структуры: АВ-узел, общий ствол пучка Гиса, ножку пучка Гиса, сеть волокон Пуркинье, миокард желудочка вплоть до места локализации ДПЖС, собственно ДПЖС, миокард предсердия от области локализации ДПЖС до АВ-узла. Предсердие и желудочек образуют в этом круге верхний и нижний конечные пути. Поскольку этот круг состоит из тканей различных типов, на него можно воздействовать на многих уровнях пре-

паратами, оказывающими влияние на АВ-узел, дополнительный атриовентрикулярный путь, желудочковый или предсердный миокард. У больных с разным расположением ДПЖС имеются различия в предсердном звене круга риентри. Если при правосторонних и септаль-ных ДПЖС в круг риентри входит нижнесеп-тальная часть правого предсердия, то при левосторонних ДПЖС эта часть предсердия, по-видимому, не всегда является обязательным компонентом круга риентри. Следовательно, допускается, что у некоторых больных с синдромом ВПУ имеются входы в АВ-узел со стороны правого и левого предсердий.

В зависимости от электрофизиологических свойств ДПЖС, АВ-узла, предсердий и желудочков при синдроме ВПУ возможно возникновение только антидромной и/или ортодромной тахикардии.

При ортодромной АВ риентри тахикардии происходит антеградное распространение волны возбуждения через АВ-узел в систему Гис-Пуркинье и ретроградное - через ДПЖС к предсердию. Значительно реже, лишь у 5-10% пациентов с синдромом ВПУ, наблюдается вариант антидромной риентри тахикардии, когда волна возбуждения совершает круговое движение по той же петле, но в обратном направлении: антеградно - через ДПЖС, ретроградно - через систему Гис-Пуркинье и АВ-узел к предсердию (рис. 3).

Тахикардии с предвозбуждением желудочков могут возникать и у людей с предсердной тахикардией, трепетанием предсердий, фибрилляцией предсердий (ФП) или атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардией (АВУРТ),

при этом ДПЖС выступает в качестве «свидетеля» (то есть не является критической частью круга тахикардии).

Методы диагностики

В настоящее время существует довольно много методов диагностики синдрома Воль-фа-Паркинсона-Уайта и определения локализации ДПЖС. При манифестирующей форме синдрома в НЦССХ им. А.Н. Бакулева, как и в большинстве кардиохирургических клиник, для этих целей широко применяется электрокардиография, поверхностное электрокардиографическое картирование и инвазивное электрофизиологическое исследование сердца, которые и будут рассмотрены в данном разделе. В то же время для диагностики синдрома Воль-фа-Паркинсона-Уайта и определения локализации ДПЖС в ряде клиник используется также векторкардиография, магнитокардиография, эхокардиография, радионуклидная вентрикуло-графия. Эти методы не более информативны, однако более трудоемки, требуют использования особой аппаратуры и работы специалистов, а также не лишены недостатков, поэтому не нашли широкого применения в клинической практике. Диагностика синдрома предвозбуж-дения по сути основана на анализе особенностей процессов деполяризации, реполяризации или сокращения желудочков сердца, возникающих при проведении возбуждения по ДПЖС (на синусовом ритме или при приступе тахикардии) и зависящих от расположения дополнительного проводящего пучка.

Электрокардиографическая диагностика (ЭКГ в 12 общепринятых отведениях)

Исторически первым способом диагностики синдрома ВПУ явился анализ ЭКГ, который благодаря своей простоте и доступности получил наиболее широкое распространение.

В настоящее время к электрокардиографическим признакам синдрома ВПУ принято относить следующие:

Укорочение интервала P-Q, чему способствует более быстрое проникновение электрического импульса на желудочки по ДПЖС; этот импульс не имеет задержки (паузы), в отличие от АВ-узла, где последняя достигает не менее 120 мс;

Деформация начала комплекса QRS положительной или отрицательной дельта-вол-

ной, которая является отражением возбуждения части миокарда по дополнительному пути;

Расширение желудочкового комплекса за счет суммирования длительности дельта-волны и основного комплекса QRS;

Смещение сегмента ST и зубца Т в сторону, противоположную направлению комплекса QRS.

Впервые типы синдрома ВПУ (А и В) описали F.F. Rosenbaum et al. в 1945 г. , основываясь на различиях полярности вектора и морфологии комплекса QRS в грудных и пищеводном отведениях. Для типа А было характерно наличие зубца R в правых грудных и пищеводном отведениях, для типа B - наличие зубца S хотя бы в одном из этих отведений.

По особенностям ЭКГ, в частности по направлению и величине дельта-волны, в основном выделяют три типа синдрома, связанных с локализацией ДПЖС.

Тип А характеризуется положительной дельта-волной в отведении V1-2. ДПЖС между предсердием и желудочком располагается с левой стороны перегородки, раньше возбуждается левый желудочек (рис. 4).

Тип В проявляется отрицательной дельта-волной в отведениях V1-2, но положительной в отведениях V4-6. ДПЖС располагается справа и, соответственно, раньше возбуждается правый желудочек (рис. 5).

Тип С имеет положительную дельта-волну в отведениях V1-4 и отрицательную в V5-6, ДПЖС располагается в латеральной стенке левого желудочка и соединяет субэпикардиальный участок левого предсердия с боковой стенкой левого желудочка.

Большой опыт обследования и оперативного лечения пациентов с синдромом ВПУ позволил ученым из Дьюкского университета в 1978 г. разработать и опубликовать электрокардиографическую классификацию синдрома ВПУ. На основе анализа полярности вектора дельта-волны через 40 мс после начала комплекса QRS по 12 отведениям ЭКГ они выделили 10 зон расположения ДПЖС вдоль АВ-борозды. Эта классификация представлена в таблице 2.

Данный алгоритм завоевал очень широкую популярность и по сей день остается своеобразным эталоном для сравнения.

При разработке методов диагностики встала проблема практической применимости различных компонентов комплекса QRST для локализации

II III aVR aVL aVF

Рис. 4. Электрокардиограмма 23-летней женщины с синдромом ВПУ, тип А (отведения I, II, III, aVR, aVL, aVF, V1-6 стандартной ЭКГ)

I II III aVR aVL aVF

Рис. 5. Электрокардиограмма 26-летней женщины с синдромом ВПУ, тип В (отведения I, II, III, aVR, aVL, aVF, V1-6 стандартной ЭКГ)

Таблица 2

Алгоритм топической диагностики ДПЖС по полярности дельта-волны (J.J. Gallagher et al.)

Локализация ДПЖС I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6

переднесептальная + + + (±) - ± (+) + ± ± + (±) + + +

передняя + + - (±) - + (±) ± (-) ± + (±) + (±) + + +

боковая + ± (-) - - + - (±) ± ± ± + + +

задняя + - - - + - ± (+) ± + + + +

парасептальная + - - - (±) + ± + + + + +

заднепарасептальная + - - - + - + + + + + +

задняя + - - ± (+) + - + + + + + - (±)

боковая - (±) ± ± ± (+) -(±) ± + + + + - (±) - (±)

передняя - (±) ± ± ± (+) - (±) + + + + + + +

переднепарасептальная + + + (±) - ± + ± (+) + + + + +

Примечание. «±» - начальные 40 мс дельта-волны изоэлектричны; «+» - начальные 40 мс дельта-волны положительны; «-» - начальные 40 мс дельта-волны отрицательны.

ДПЖС. J.J. Gallagher et al. подвергали ЭКГ анализу только в тех случаях, когда длительность комплекса QRS была более 140 мс. Для достижения достаточной выраженности дельта-волны и постоянной степени слияния возбуждения по ДПЖС и нормальной проводящей системы сердца они использовали эндокарди-альную стимуляцию правого предсердия.

Отмечено, что при преходящем синдроме ВПУ на ЭКГ без преэкзитации могут обнаруживаться изменения зубца T, сохраняющиеся за счет феномена «сердечной памяти» и зависящие от локализации ДПЖС. Зубец Т обычно инвертирован в тех отведениях, в которых дельта-волна негативна (или была негативна).

Точность большинства алгоритмов при выделении 6-7 и более анатомических зон составляет около 60-70%.

По мнению авторов, разработавших способы локализации на основе сопоставления данных ЭКГ и эндокардиального картирования, верифицированного успешной аблацией ДПЖС, более высокая точность диагностики ДПЖС при аблации по сравнению с таковой при открытой операции обеспечивает повышение точности предложенных алгоритмов.

Электрокардиографическое поверхностное картирование

Метод поверхностного картирования с целью локализации ДПЖС стал развиваться также в 1970-е гг. Он заключается в регистрации большого количества униполярных ЭКГ (применяется от 24 до 180 отведений) с поверхности торса с последующим анализом распределения электрических потенциалов. Характер распределения этих потенциалов отражает внутреннюю структуру электрического генератора сердца. В отличие от ЭКГ, метод поверхностного картирования обладает селективной чувствительностью к различным областям сердца. На основании сопоставления изопотенциаль-ных карт поверхностной активации с результатами интраоперационной локализации ДПЖС были найдены отведения, соответствующие той или иной анатомической зоне АВ-борозды. В разных работах выделено от 6 до 17 таких зон, но чаще всего используется деление АВ-борозды на 6-7 зон. При локализации начала возбуждения в одной из зон делается вывод о расположении ДПЖС в соответствующей зоне АВ-бороз-ды. Однако точно и корректно локализовать ДПЖС на практике довольно сложно. Наиболее

популярен критерий достижения определенного стабильного минимума потенциала. Поскольку процесс регистрации и обработки информации при данном методе сложен, все современные системы для поверхностного картирования функционируют на компьютерной базе. Точность локализации ДПЖС методом поверхностного картирования достаточно высока и составляет (при адекватном подборе критерия диагностики) 69-95%.

Методу поверхностного картирования, как основанному на изучении электрического поля сердца, в той или иной степени присущи недостатки. Наиболее часто трудности связаны с наличием «малой» дельта-волны (длительность комплекса QRS менее 120 мс).

В заключение отметим, что метод поверхностного картирования, несмотря на сложность и трудоемкость, находит если не широкое, то во всяком случае стабильное клиническое применение в ряде аритмологических центров.

Электрофизиологическая диагностика

На сегодняшний день внутрисердечное электрофизиологическое исследование остается «золотым стандартом» и, по мнению большинства авторов, обязательным этапом предоперационной топической диагностики ДПЖС у пациентов с аритмиями сердца.

Если показана катетерная или хирургическая аблация дополнительных путей;

Если пациент с предвозбуждением желудочков выжил после остановки кровообращения или переносил необъяснимые обмороки;

Если больной имеет клиническую симптоматику, при которой определение механизма аритмии или знание электрофизиологических свойств ДПЖС и нормальной проводящей системы могут помочь в выборе оптимальной терапии.

В других случаях, таких как наличие семейного анамнеза по внезапной сердечной смерти или предвозбуждение желудочков, но без спонтанных аритмий, когда знание электрофизиологических характеристик ДПЖС или механизма индуцируемой тахикардии может способствовать выбору необходимых рекомендаций по дальней-

шему образу жизни или терапии, а также при наличии у больного предвозбуждения и планировании других кардиохирургических вмешательств, проведение ЭФИ может быть выполнено, но не является обязательным. Если же асимптомный пациент имеет феномен предвозбуждения желудочков на ЭКГ, но не относится к вышеописанным группам, ЭФИ ему не показано, поскольку скорее всего данный ДПЖС не имеет тех электрофизиологических характеристик, которые могут поддерживать тахикардию, а жизнь пациента вне опасности.

Методика

Основным методом является прямое последовательное эндокардиальное картирование колец трикуспидального и/или митрального клапанов. Во время спонтанной или вызванной (или усиленной) посредством предсердной стимуляции антеградной преэкзитации желудочков при картировании определяются минимальный АВ-интервал, минимальный интервал стимул-дельта. Нахождение потенциала так называемого пучка Кента служит доказательством того, что катетер находится на ДПЖС. Для более качественной его регистрации были предложены специальные электроды, описано также применение записи электрограммы (ЭГ) с усреднением сигнала для лучшего выделения «кентограммы». Применение дополнительных критериев - анализа соотношения амплитуды спайков А и V, регистрации униполярной ЭГ с дистального полюса катетера - имеет значение при катетерной аблации, позволяя оптимально расположить аб-лационный электрод в уже найденной зоне локализации ДПЖС. Картирование на фоне орто-дромной предсердно-желудочковой тахикардии или желудочковой стимуляции считается не таким точным, но более «удобным».

В случаях когда катетерная аблация не планируется, левые отделы сердца, как правило, не катетеризируют. Регистрация электрической активности левого предсердия производится через электрод, проведенный в коронарный синус. При этом можно локализовать все ДПЖС, кроме левых переднебоковых.

Таким образом, внутрисердечное ЭФИ позволяет провести точную топическую диагностику ДПЖС с эффективностью до 100%. Однако процедура картирования занимает много времени вообще и времени рентгеноскопии в частности. Могут возникать проблемы с установкой электродов - например, катетеризация коро-

нарного синуса удается не во всех случаях, особенно у детей, а также у пациентов с сопутствующей кардиальной патологией.

Прежде всего, можно сократить время исследования, сразу начав картирование в зоне предполагаемой локализации ДПЖС, которая определена тем или иным неинвазивным способом.

Применение в настоящее время многополюсных кольцевидных катетеров, контактирующих со всей окружностью кольца ТК, позволяет сократить время ЭФИ за счет установки меньшего количества электродов (чаще всего двух) и синхронного картирования всего кольца ТК. Данная методика, как правило, применяется у пациентов с манифестирующим синдромом ВПУ с правосторонними ДПЖС, однако может быть также полезна и при скрытой форме синдрома ВПУ.

Хирургическое лечение

Если говорить о хирургическом лечении синдрома ВПУ как об оптимальном методе устранения тахикардии, то в ходе эволюции проблемы, на протяжении 20 лет, хирурги использовали разные способы устранения ДПЖС: непрямые методы избавления от атриовентрикулярных риентри тахикардий путем перинодальной дискретной криодеструкции АВ-узла; частичную хирургическую изоляцию АВ-узла, дополненную криодеструкцией; лазерную фотоаблацию АВ-узла; эндокардиальную РЧА дополнительных путей на «открытом сердце», включая операцию Сили , которую широко применяли при устранении ДПЖС.

Хирургическое устранение ДПЖС снимает приступы наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом ВПУ в 95% случаев. Хорошие результаты обусловлены достоверной клинической диагностикой данной патологии: характерной формой комплекса QRS, разработкой диагностической программированной стимуляции сердца, а также техники проведения эпикарди-ального картографирования .

Катетерная радиочастотная аблация дополнительных предсердно-желудочковых соединений

Катетерная аблация постоянным током и, сравнительно недавно, радиочастотная энергия были применены для лечения пациентов с хроническими АВ-тахикардиями, идиопатическими

желудочковыми тахикардиями и различными видами предсердных тахикардий с многообещающими результатами. Эффективность процедуры РЧА в лечении атриовентрикулярных риент-ри узловых тахикардий составляет более 95%.

1) Пациенты с симптоматическими АВ-ре-ципрокными тахикардиями, устойчивыми к антиаритмическим препаратам, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать долгосрочную лекарственную терапию.

2) Пациенты с фибрилляцией предсердий (или другой предсердной тахиаритмией) и быстрым желудочковым ответом, связанным с анте-роградным проведением импульса по дополнительному пути, если тахикардия устойчива к действию антиаритмических препаратов, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать длительную антиаритмическую терапию.

1) Пациенты с АВ-реципрокной тахикардией или фибрилляцией предсердий с высокой частотой сокращений желудочков, определяемой при проведении электрофизиологического исследования по поводу изучения механизмов.

2) Пациенты с предвозбуждением желудочков, не имеющие симптомов, если их профессиональная деятельность, страховые возможности, душевный комфорт или интересы общественной безопасности будут нарушены в результате возникновения спонтанных тахиаритмий.

3) Пациенты с фибрилляцией предсердий и контролируемой частотой желудочковых ответов с проведением по дополнительному проводящему пути.

4) Пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти.

Пациенты, у которых связанные с дополнительными проводящими путями аритмии отвечают на антиаритмическую терапию, легко переносятся, в том числе если пациент предпочитает медикаментозную терапию проведению аблации.

С начала 1990-х гг. появились сообщения о применении РЧА в условиях клиники для лечения

рефрактерных к антиаритмической терапии нарушений ритма сердца человека. С тех пор многие исследователи выполняли катетерную аблацию различных структур сердца животных, включая желудочки, коронарный синус и трикуспидаль-ный клапан. Радиочастотная аблация оказалась достаточно простой в применении (не требует общего наркоза), безопасной (практически не сопровождается жизнеугрожающими осложнениями и смертностью) и эффективной в более чем 95% случаев, а при многих видах аритмий позволяет достичь и 100% результатов.

В последнее время в результате достижения катетерными методами лечения аритмий высокого уровня резко сократилась потребность в открытых хирургических вмешательствах при резистентных к антиаритмической терапии над-желудочковых тахиаритмиях, в частности при синдроме ВПУ .

В 1994 г. E.J. Thompson, оценивая эффективность РЧА при лечении синдрома ВПУ, отметил, что РЧА значительно уменьшает заболеваемость, смертность и зависимость таких пациентов от антиаритмической терапии (ААТ). РЧА является методом выбора для пациентов с синдромом ВПУ. Процедура высокоэффективна (95%), смертность приравнивается к нулю.

В последние годы в хирургической аритмоло-гии все чаще применяются высокие технологии. Так, в настоящее время широко используются системы нефлюороскопического картирования CARTO и LocaLisa.

Также стали появляться сообщения об успешном применении радиочастотной аблации для устранения ДПЖС при эпикардиальном доступе.

Фибрилляция предсердий и синдром ВПУ

ФП является жизнеугрожающей у пациентов с синдромом ВПУ . Если дополнительный путь имеет короткий антеградный эффективный рефрактерный период (АЭРП), то проведение импульсов на желудочки с высокой частотой во время ФП может привести к фибрилляции желудочков (ФЖ). Приблизительно у трети пациентов с синдромом ВПУ имеется ФП. ДПЖС играют патофизиологическую роль в развитии ФП у данной категории больных; большинство из них - люди молодого возраста, не имеющие структурных патологий сердца. Атриовентрику-лярная реципрокная тахикардия (АВРТ) с высо-

кой частотой ритма может играть определенную роль в индукции ФП. Хирургические методы лечения или катетерная аблация ДПЖС способны устранить ФП, так же как и АВРТ.

Частота случаев внезапной смерти среди пациентов с синдромом ВПУ варьируется от 0,15 до 0,39% в течение периода динамического наблюдения от 3 до 10 лет. Остановка сердца редко является первым симптоматическим проявлением синдрома ВПУ. В противоположность этому почти в половине случаев остановка сердца у пациентов с ВПУ-синдромом является первым проявлением синдрома. Учитывая потенциальную возможность развития ФП у пациентов с синдромом ВПУ и риск внезапной смерти в результате ФП, недопустима даже низкая частота ежегодных случаев внезапной смерти среди пациентов с синдромом ВПУ и имеет значение необходимость проведения катетерной аблации.

1) Катетерная аблация ДПЖС у пациентов с ФП и синдромом ВПУ с выраженной симптоматикой, особенно при наличии обмороков за счет высокой ЧСС или у пациентов с коротким рефрактерным периодом ДПЖС (уровень доказанности В).

2) Немедленная электрическая кардиовер-сия для профилактики ФЖ у пациентов с синдромом ВПУ, у которых ФП сочетается с высокой ЧЖС и нестабильностью гемодинамики (уровень доказанности В).

3) Внутривенное введение прокаинамида или ибутилида в попытке восстановить синусовый ритм у больных с ВПУ, у которых ФП развивается без нестабильности гемодинамики и связана с широкими комплексами QRS (более 120 мс).

Назначение хинидина, прокаинамида, дизо-пирамида, ибутилида или амиодарона внутривенно при стабильной гемодинамике пациентам с ФП, связанной с проведением по ДПЖС (уровень доказанности В).

а) при развитии у больных ФП связанной с проведением по ДПП тахикардии с очень высокой ЧСС и нестабильности гемодинамики требуется немедленная кардиоверсия (уровень доказанности В).

Назначение внутривенно бета-блокаторов, сердечных гликозидов, дилтиазема или верапа-мила больным с синдромом ВПУ и признаками предвозбуждения желудочков при ФП (уровень доказанности В).

В проведенных исследованиях выявлено, что от 0 до 0,6% асимптоматичных пациентов с синдромом ВПУ погибает от ФЖ вследствие наличия у них короткого АЭРП ДПЖС - очевидного фактора риска, хотя до этого предполагалось, что пациенты с синдромом ВПУ и коротким АЭРП ДПЖС имеют хороший прогноз и не нуждаются в ААТ. Аблация ДПЖС с коротким АЭРП рекомендовалась лишь по профессиональным причинам - летчикам, атлетам и т. д.

При исследовании пациентов с синдромом ВПУ, перенесших остановку сердца, ретроспективно определили ряд критериев, с помощью которых можно выявить пациентов с повышенным риском внезапной сердечной смерти (ВСС). К ним относятся:

Укороченный интервал R-R - менее 250 мс при предвозбуждении желудочков во время спонтанной или индуцированной ФП;

Анамнез симптоматичной тахикардии;

Множественные дополнительные пути;

Аномалия Эбштейна.

Сообщалось о высокой частоте ВСС при семейном синдроме ВПУ. Семейные формы синдрома ВПУ крайне редки. Предлагался ряд неин-вазивных и инвазивных исследований, помогающих стратифицировать риск ВСС.

Для определения степени риска внезапной смерти у пациентов с манифестирующей формой синдрома ВПУ возможно проведение теста с внутривенным введением прокаинами-да в дозе 10 мг/кг в течение 5 мин с записью нескольких отведений ЭКГ одновременно для регистрации изменений на ЭКГ, возникающих в результате искусственной антероградной блокады в ДПЖС. В случае неэффективности теста это свидетельствует о коротком АЭРП ДПЖС (менее 270 мс). Однако, учитывая влияние прокаинамида на проведение в АВ-узле (удлинение АЭРП АВ-узла) и вероятность возникновения преходящих АВ-блокад, данный тест должен проводиться в специализированной лаборатории. Комбинируя различные неинвазивные тесты, можно идентифицировать и выявить пациентов с высокой степенью

риска ВСС вследствие относительно короткого АЭРП ДПЖС.

Выявление интермиттирующего синдрома предвозбуждения желудочков, характеризующегося внезапным исчезновением дельта-волны и нормализацией комплекса QRS, свидетельствует о том, что ДПЖС имеет относительно длинный рефрактерный период и возникновение ФЖ маловероятно. Считается, что неин-вазивные методы исследования уступают инва-зивной электрофизиологической оценке риска внезапной смерти. Поэтому в настоящее время неинвазивные методы не играют серьезной роли при исследовании данной группы пациентов.

Заключение

Синдром ВПУ является второй по распространенности причиной наджелудочковых тахикардий в мире, составляя до 0,3% среди всего населения до 0,5% среди людей с врожденными пороками сердца. Морфологический субстрат синдрома ВПУ представлен ДПЖС, или так называемыми мышечными мостиками, существующими помимо специализированной области АВ-соединения и способными проводить электрические импульсы от предсердий к желудочкам . Использование таких высокоинформативных методов диагностики синдрома ВПУ, как ЭКГ, поверхностное ЭКГ-картирование, чрес-пищеводное и внутрисердечное ЭФИ, позволили создать несколько классификаций синдрома ВПУ для топической диагностики ДПЖС. На сегодняшний день внутрисердечное ЭФИ является «золотым стандартом» диагностики ВПУ и, по мнению большинства авторов, обязательным этапом предоперационной топической диагностики ДПЖС. К тому же внутрисердечное ЭФИ позволяет оценить риск ВСС у конкретного пациента с помощью определения длительности АЭРП ДПЖС и выявления наличия ФП. Как известно, пациенты с коротким АЭРП имеют более высокий риск ВСС, а наличие ФП у данной категории пациентов повышает этот риск еще в несколько раз, являясь патологическим звеном в развитии фатальных желудочковых аритмий. «Золотым стандартом» лечения синдрома ВПУ в настоящее время принято считать радиочастотную аблацию, являющуюся безопасным и высокоэффективным методом терапии.

Библиографический список

2. Ардашев В.Н., Ардашев А.В., Стеклов В.И. Лечение нарушений сердечного ритма. М.: Медпрактика-М; 2005.

4. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. СПб: Фолиант; 1998.

5. Gollob M.H., Green M.S., Tang A.S., Gollob T., Karibe A., Ali Hassan A.S. Identification of a gene responsible for familial Wolff-Parkinson-White syndrome. N. Engl. J. Med. 2001; 344 (24): 1823-31.

8. Бокерия Е.Л., Полякова И.П. Поверхностное ЭКГ-картирование в топической диагностике нарушений ритма сердца у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2001; 4: 33-8.

15. Rosenbaum F.F., Hecht H.H., Wilson F.N. et al. The potential variations of the thorax and the esophagus in anomalous atrioventricular excitation (Wolff-Parkinson-White syndrome). Amer. Heart J. 1945; 29: 281-326.

17. Бокерия Л.А. Современные возможности хирургии в лечении аритмий сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1990; 1: 26-30.

18. Бокерия Л.А. Тахиаритмии. Диагностика и хирургическое лечение. Л.: Медицина; 1989.

19. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш. Хирургическое лечение тахикардии у детей. Материалы VI Советско-американского симпозиума по врожденным порокам сердца. М.; 1987: 47-69.

22. Ревишвили А.Ш. Катетерная аблация тахиаритмий: современное состояние проблемы и перспективы развития. Вестник aритмологии. 1998; 8: 71-2.

24. Ross D.L., Denniss A.R., Johnson D.C. et al. Further observations on nodoventricular fibers. Anatomic localization and electrophysiology. Circulation. 1989; 80 (Suppl. 2): 432 (abstr.).

1. Wolff L., Parkinson J., White P.D. Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. Am. Heart J. 1930; 5: 685-704.

2. Ardashev V.N., Ardashev A.V., Steklov V.I. Treatment of cardiac arrhythmias. Moscow: Medpraktika-M; 2005 (in Russian).

4. Kushakovskiy M.S. Heart arrhythmia. Saint-Petersburg: Foli-ant; 1998 (in Russian).

5. Gollob M.H., Green M.S., Tang A.S., Gollob T., Karibe A., Ali Hassan A.S. Identification of a gene responsible for familial Wolff-Parkinson-White syndrome. N. Engl. J. Med. 2001; 344(24): 1823-31.

6. Wood F.C., Wolferth C.G., Geckeler G.D. Histologic demonstration of accessory muscular connections between auricle and ventricle in a case of short P-R interval and prolonged QRS complex. Am. Heart J. 1943; 25: 454.

7. Ohnell R.F. Preexcitation, a cardiac abnormality. ActaMed. Scand. 1944; 152: 12.

8. Bockeria E.L., Polyakova I.P. Superficial ECG-mapping in topical diagnosis of cardiac rhythm disorders in children. Rossiyskiy vestnikperinatologii ipediatrii. 2001; 4: 33-8 (in Russian).

9. Anderson R., Becker A. Stanley Kent and accessory atrioventricular connections. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1975; 81: 649-58.

10. Josephson M.E. Paroxysmal supraventricular tachycardia: An electrophysiologic approach. Am. J. Cardiol. 1978; 41: 1123-6.

11. Gallagher J.J., Kassell J.H., Sealy W.C. et al. Epicardial mapping in the WPW syndrome. Circulation. 1978; 57: 854-66.

12. Arruda M.S., McClelland J.H., Wang X. et al. Development and validation of an ECG algorithm for identifying accessory pathway ablation site in Wolff-Parkinson-White syndrome. J. Cardiovasc. Electrophysiol. 1998; 9 (1): 2-12.

13. Cosio F., Anderson R.H., Kuck K.H., Becker A., Borggrefe M., Campbell R.W.F. et al. Living anatomy of the atrioventricular junctions. A guide to electrophysiologic mapping. A Consensus Statement from the Cardiac Nomenclature Study Group, Working Group of Arrhythmias, European Society of Cardiology, and the Task Force on Cardiac Nomenclature from NASPE. Circulation. 1999; 100: e31-7.

14. Durrer D., Schuilenburg R.M., Wellens H.J. Pre-excitation revisited. Am. J. Cardiol. 1970; 25 (6): 690-7.

15. Rosenbaum F.F., Hecht H.H., Wilson F.N. et al. The potential variations of the thorax and the esophagus in anomalous atrio-ventricular excitation (Wolff-Parkinson-White syndrome). Amer. Heart J. 1945; 29: 281-326.

16. Clinical guidelines of All-Russian Scientific Society of Arrhythmologists on conducting electrophysiological studies, catheter ablation and the use of implantable antiarrhythmic devices. Moscow: Novaya redaktsiya; 2013 (in Russian).

17. Bockeria L.A. Modern surgery in the treatment of cardiac arrhythmias. Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya. 1990; 1: 26-30 (in Russian).

18. Bockeria L.A. Tachyarrhythmia. Diagnosis and surgical treatment. Leningrad: Meditsina; 1989 (in Russian).

19. Boсkeria L.A., Revishvili A.Sh. Surgical treatment of tachycardia in children. Proceedings of the VI Soviet-American Symposium on Congenital Heart Defects. Moscow; 1987: 47-69 (in Russian).

20. Holman W.L., Ikeshita M., Lease J.G. et al. Elective prolongation of AV conduction by multiple discrete cryolesions. A new technique for the treatment of paroxysmal supraventricular tachycardia. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1982; 84: 554.

21. Sealy W.C., Hattler B.C., Blumenschein S.D. et al. Surgical treatment of Wolff-Parkinson-White syndrome. Ann. Thorac. Surg. 1969; 8: 11.

22. Revishvili A.Sh. Catheter ablation of tachyarrhythmias: the state of the art and prospects of development. Vestnik aritmologii. 1998; 8: 71-2 (in Russian).

23. Fuster V., Ryden L.E., Asinger R.W. et al. ACC/AHA/ESC Guidelines for the management of patients with atrial fibrillation: Executive summary. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines and Policy Conferences (Committee to develop guidelines for the management of patients with atrial fibrillation) developed in collaboration with the North American Society of Pacing and Electrophysiology. Circulation. 2001; 104: 2118-50.

24. Ross D.L., Denniss A.R., Johnson D.C. et al. Further observations on nodoventricular fibers. Anatomic localization and elec-trophysiology. Circulation. 1989; 80 (Suppl. 2): 432 (abstr.).